О. А. Милованова, О. А. Комиссарова, Т. Ю. Тараканова и др.

Цель: Оценить эпилептические, когнитивные и аутистические расстройства у пациентов с агенезией мозолистого тела (АМТ).

Материалы и методы. Изучены клинические особенности у 31 пациента с АМТ (средний возраст – 6,6±0,9 лет). Первую группу составили больные с сочетанной АМТ с эпилепсией (n=12), среди них: пациенты с атипичным детским аутизмом (n=3), генетически подтверждены: синдром Айкарди (n=3), микроделеция длинного плеча 3Х (n=1), синдром Миллера-Дикера (n=1). Вторая группа – больные с сочетанной АМТ без эпилепсии (n=12), среди них: детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга (n=2), генетически подтвержденный синдром Моват-Вильсона (n=1), микроцефалия (n=1). Третья группа – больные с изолированной АМТ без эпилепсии (n=7). Всем пациентам проведено неврологическое обследование, оценка психического статуса, расширенное нейропсихологическое тестирование: диагностические нейропсихологические пробы в модификации И. А. Скворцова и соавт. (2000); нейропсихологический опросник с подсчетом коэффициента латерального предпочтения в модификации А. В. Семенович и соавт. (2002); комплексный метод определения ведущего полушария по Л. В. Яссман и соавт. (1999); ЭЭГ и МРТ головного мозга. 

Результаты. У 75% пациентов I-й группы выявлена симптоматическая фокальная эпилепсия (лобно-височная – 4, лобная – 3, височная – 2). Были зарегистрированы: 58% – сложные парциальные приступы; 41,6% – сложные парциальные приступы с вторичной генерализацией; 16,7% – генерализованные судорожные приступы, их сочетание. У 16,7% больных в дебюте эпилепсии – атипичные фебрильные приступы с дальнейшей трансформацией в симптоматическую фокальную эпилепсию височной локализации. У пациентов 1-й группы выявлено минимальное значение суммарного итогового балла оценки высших психических функций (ВПФ) в пределах от 25 до 51 (в среднем показатель Ме=26,5), что свидетельствует о наличии тяжелых когнитивных расстройств; у пациентов III-й группы суммарный итоговый балл оценки ВПФ находился в пределах от 77,5 до 87 (в среднем показатель Ме=81), что говорит о легких когни- тивных расстройствах. Сравнительный анализ степени тяжести когнитивных нарушений между группами I и II и группами I и III показал, что у пациентов с АМТ, ассоциированной с церебральными пороками, превалируют нарушения ВПФ тяжелой и средней степени тяжести (p<0,002). Фокальная/мультифокальная эпилептиформная активность зарегистрирована у 8 (67%) пациентов I группы. На МРТ у всех пациентов I группы АМТ сочеталась с различными врожденными аномалиями развития головного мозга; у 3 (25%) пациентов II группы среди различных структурных повреждений доминировали врожденные (межполушарные, арахноидальные) кисты. 

Заключение. У пациентов I и II групп верифицирована сочетанная церебральная патология с преобладанием комбинированных врожденных пороков развития, преимущественно связанных с аномальным течением процессов нейрональной миграции, являющихся одним из факторов неблагоприятного прогноза заболевания; у 75% пациентов с сочетанной АМТ, ассоциированной с эпилепсией височно-лобной локализации, выявлен максимальный когнитивный дефицит; в 72% наблюдений у пациентов с изолированной АМТ отмечались легкие когнитивные расстройства, имеющие относительно благоприятный прогноз.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2018. – Т.10 (4). – С. 8-16.

M. Ashina

В 2018 году были достигнуты значительные успехи в исследованиях головной боли. По мнению автора, одним из главных достижений стала публикация третьего издания Международной классификации расстройств головной боли (ICHD-3), в которую включены новые диагностические критерии для мигрени с аурой, которые лучше отличают ее от преходящих ишемических атак.  Эти критерии ранее были в приложении к ICHD-2 и теперь включены в ICHD-3. Пациенты с аурой теперь должны сообщать, по крайней мере, о трех из следующих шести характеристик: 1) по крайней мере, один симптом ауры распространяется постепенно, по крайней мере, в течение 5 минут; 2) два или более симптомов ауры возникают последовательно; 3) каждый отдельный симптом ауры длится 5–60 мин; 4) хотя бы один симптом ауры односторонний; 5) хотя бы один симптом ауры положительный; 6) аура сопровождает весь период головной боли или наблюдается в течение 60 мин. Классификация невралгии тройничного нерва также изменилась: невралгия тройничного нерва в настоящее время подразделяется на классическую невралгию тройничного нерва (нейроваскулярное сжатие с морфологическими изменениями в корне тройничного нерва, показанное с помощью МРТ или во время операции) и идиопатическую невралгию тройничного нерва (без отклонений по данным электрофизиологических тестов или МРТ), в основе которой степень сосудисто-нервного контакта; триггерные факторы теперь необходимы для установления диагноза; отсутствие сенсорных нарушений больше не требуется для диагностики; также в настоящее время принят диагноз вторичной невралгии тройничного нерва (вызванный основным заболеванием).

The Lancet. – 2019. – Vol. 18. – Iss. 1. – P. 5-6

A. M. Shah

Достижения в лечении нервно-мышечных заболеваний, особенно генетических, стали в этом году ключевой историей, иллюстрируемой лечением редкого состояния наследственного транстиретинового амилоидоза. Это прогрессирующее, мультисистемное, аутосомно-доминантное расстройство приводит к смерти в среднем в течение 3–15 лет после появления симптомов и вызвано мутациями в гене TTR, которые запускают отложение неправильно свернутого белка транстиретина по всему организму. Сенсорная, моторная и вегетативная полиневропатия является основной характеристикой заболевания и существенным фактором, определяющим инвалидность и качество жизни. Два успешных двойных слепых рандомизированных плацебо-контролируемых исследования фазы 3, APOLLO 1 и NEURO-TTR,  использовали различные подходы генной терапии для блокирования производства транстиретина в печени, которая является преобладающим источником этого белка, и иллюстрируют различные парадигмы для лечения генетических заболеваний. Патисиран, вводимый внутривенно в исследовании APOLLO, представляет собой двухцепочечную миРНК (малые интерфериирующие РНК), которая нацеливается на мРНК TTR для расщепления и снижает уровни как мутантного, так и дикого типа трансстиретина; препарат, инкапсулированный в липидную наночастицу, точно нацелен на мРНК TTR в гепатоцитах. Инотерсен, доставляемый подкожно в  в исследовании NEURO-TTR, представляет собой 2'-O-метоксиэтилмодифицированный антисмысловой олигонуклеотид, который ингибирует печеночную продукцию белка транстиретина путем связывания с мРНК TTR. Оба методы лечения привели к значительному улучшению невропатии, что измерялось по модифицированной шкале Neuropathy Impairment Score+7 (разница от -34,0 балла для патизирана [95% ДИ от -39,9 до -28,1; р <0, 001); −19,7 баллов за инотерсена [от −26,4 до -13,0; p <0,001]) и оценки качества жизни (разница −21,1 балла по патизирану [95% ДИ, от -27,2 до -15,0; p <0,001];  -11,7 баллов для инотерсена [от -18,3 до  -5,1; p <0,001]) по сравнению с плацебо. На основании этих результатов прогрессирование заболевания считалось остановленным или обращенным вспять. Неблагоприятные явления легкой и средней степени тяжести были часты у пациентов, получавших патизиран, однако инотерсен вызывал более частые серьезные побочные эффекты, в том числе тромбоцитопению у более чем 50% пациентов (с одной смертью от внутричерепного кровоизлияния в исследовании NEURO-TTR) и гломерулонефрит у 3% пациентов; поэтому лечение инотерсеном потребует усиленного контроля. Еще неизвестно, будут ли эти препараты эффективны при кардиомиопатии, связанной с наследственным транстиретиновым амилоидозом, поэтому необходимы долгосрочные наблюдения. Патисиран в настоящее время является первой РНК-интерференционной терапией, одобренной Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США.

The Lancet. – 2019. – Vol. 18. – Iss. 1. – P. 12-13

J. J. Sejvar

Менингит остается существенной причиной смертности и заболеваемости во всем мире, и это особенно характерно для бактериального менингита. Три основных патогена - Haemophilus influenzae типа b, Neisseria meningitidis (менингококковый) и Streptococcus pneumoniae (пневмококковый) - ответственны за значительную долю эндемического и эпидемического менингита во всем мире. К счастью, все эти три патогена можно предотвратить с помощью вакцин. Тем не менее, в журнале The Lancet Neurology сотрудники GBD 2016 по борьбе с менингитом теперь демонстрируют как преимущества, так и недостатки в усилиях по борьбе с этими источниками менингита, оценивая эпидемиологические тренды, используя данные исследования Глобального бремени болезней, травм и факторов риска (Global Burden of Diseases, Injuries, and Risk Factors  - GBD) в период с 1990 по 2016.

GBD представляет собой всеобъемлющую базу данных, в которой представлены оценки смертности и инвалидности по сотням причин для 195 стран, причем данные разбиты по возрастным группам, полу и социально-демографическим индексам. Результаты этого анализа являются интригующими. Успешная борьба с менингитом H-гриппа типа b с помощью кампаний агрессивной и тщательной вакцинации была очевидна при снижении заболеваемости этим типом менингита на 49,1%, начиная с самой высокой из трех причин возникновения менингита в 1990 году до самой низкой в 2016 году. Это снижение показывает успехи организованных и целевых инициатив по внедрению вакцин во всем мире. Не менее многообещающим является то, что общее число смертей в результате менингита в мире в период с 1990 по 2016 годы уменьшилось на 21,0%. Однако этот факт является неоднозначным: в течение того же периода наблюдалось снижение показателей смертности от других болезней, предупреждаемых с помощью вакцин, таких как корь (снижение на 93%) и столбняк (снижение на 91%), затягивая прогресс, достигнутый в предотвращении смертей от менингита. Заболеваемость и смертность от пневмококкового менингита (самая большая причина длительной продолжительности жизни нетрудоспособных лиц среди выживших) уменьшилась с течением времени. Это также объясняется увеличением доступности поливалентных пневмококковых вакцин. Пневмококковые конъюгатные вакцины могут привести к групповому иммунитету, предотвращая носоглоточный путь переноса бактерий, на которые воздействует вакцина, хотя бактерии, не покрытые вакциной, не подвержены воздействию, что подчеркивает необходимость продолжения работы над еще более поливалентными пневмококковыми вакцинами.

Большинство случаев смерти от менингита произошло в поясе менингита - регионе, который охватывает территорию Африки к югу от Сахары, простирающейся от Сенегала на западе до Эфиопии на востоке. В этом регионе отмечаются периодические крупные вспышки менингококковой инфекции, главным образом менингококка А (MenA). Усилия по внедрению широко распространенной вакцинации против MenA, главным образом в рамках программы MenAfriVac, привели к снижению; по состоянию на 2017 год в 21 стране в поясе менингита была проведена вакцинация людей в возрасте от 1 до 29 лет, а остальные немногие близки к завершению. Однако только небольшое количество стран внедрили вакцину против MenA в свои обычные расширенные программы иммунизации детей. Кроме того, продолжают возникать эпидемии, вызванные серогруппами MenC, MenW и другими менингококками, что подчеркивает необходимость в более поливалентных менингококковых вакцинах для контроля эпидемии в поясе менингита.

Возможно, это парадоксально, но общее количество случаев заболевания менингитом за период оценки увеличилось с 2,50 миллионов в 1990 году до 2,82 миллионов в 2016 году. Как и в случае со смертельным исходом от менингита, заболеваемость была самой высокой в поясе менингита; этот же показатель был выше среди новорожденных. Это увеличение заболеваемости, по-видимому, обусловлено категорией других причин менингита (термин, используемый сотрудниками Менингита GBD 2016 как универсальный для других форм бактериальных, грибковых и вирусных менингитов). Эта категоризация является ограничением исследования, потому что она не в состоянии предоставить конкретные данные для других основных причин менингита, включая стрептококки группы B, Listeria monocytogenes, нозокомиальные менингиты и, конечно, вирусный (асептический) менингит, который все еще может приводить к существенной длительной заболеваемости. Тем не менее, сотрудники подтверждают, что предпринимаются усилия по выделению этих других причин менингита, что должно повысить надежность будущих данных.

Сотрудники GBD 2016 по изучению менингита проницательно отмечают препятствия на пути борьбы с менингитом в районах с ограниченными ресурсами, в том числе ограниченные возможности анализа ЦСЖ, сложность постановки клинического диагноза менингита у новорожденных и детей младшего возраста, а также ограничения в лабораторной диагностике, которая может быть проведена на месте. В дополнение к акценту на проведении кампаний по агрессивной вакцинации следует обратить внимание на решение этих и других проблем.

В целом, были достигнуты большие успехи в борьбе с тремя из наиболее важных причин менингита во всем мире. Но, как показывают сотрудники GBD 2016 Meningitis Collaborators, остаются серьезные проблемы с контролем и профилактикой бактериального менингита, особенно в поясе менингита. Как свидетельствуют данные этого исследования, медицинское сообщество и правительственные учреждения должны - и могут – сделать лучше за счет укрепления инфраструктуры системы здравоохранения, разработки более эффективных вакцин, более широкого внедрения этих вакцин и привлечения большего внимания к осуществлению этих мер заинтересованными сторонами.

The Lancet. – 2018. – Vol. 17. – Iss. 12. – P. 1028-1030

Остроумова Т. М. Клиника и диагностика начальных проявлений поражения головного мозга при гипертонической болезни

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100038668:100 

Агафонов К.И. Оптимизация системы оказания медицинской помощи больным с острой цереброваскулярной патологией в Смоленской области.

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100038709:100

Сулейманова М.А. Формирование синдрома позвоночной артерии после перенесенной челюстно-лицевой травмы.

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100038821:100

Абрамовских Л.Э. Клиническая характеристика и дифференцированная терапия различных форм синдрома беспокойных ног.

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100038669:100

Лобзина А.С. Комплексная оценка нарушений церебрального (артериальновенозного) кровообращения у пациентов с хронической мигренью

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100038728:100

Ахметзянов Б.М. Роль нарушений кровотока и ликворотока в поражении головного мозга при церебральной микроангиопатии.

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100039448:100

Фоминых В.В. Анализ воспалительных и нейродегенеративных процессов у пациентов с аутоиммунными заболеваниями центральной нервной системы

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100039449:100

Карпова О.Ю. Современные аспекты патогенеза, диагностики и особенностей клинического течения геморрагического инсульта

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100040123:100

Кузнецова Т.Ю. Модифицируемые и генетические факторы риска развития атеротромботического инсульта в различных популяциях Республики Мордовия

http://vak2.ed.gov.ru/dis-details?xPARAM=100040146:100

Министерством здравоохранения Республики Карелия реализуется Комплексный план увеличения продолжительности жизни и снижения предотвратимой смертности населения.

Разделы плана отражают работу по профилактике заболеваний, развитию первичной медико-санитарной и специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, реализации региональных проектов в рамках нацпроекта «Здравоохранение», формированию единого цифрового контура в здравоохранении.

Так, важнейшими составляющими национального проекта «Здравоохранение» являются программы, направленные на борьбу с сердечно-сосудистыми и онкологическими заболеваниями, лидирующими в структуре смертности населения.

Ожидается, что  к 2024 году результатом проекта станет  снижение показателя смертности от болезней кровообращения с 710,9 до 570,0 на 100 тыс.человек, смертности от новообразований, в том числе злокачественных, - с 247,2 до 227,0 на 100 тыс. человек.

Для достижения этих целей в Карелии проводится работа по организации первичных сосудистых центров на базе Сегежской центральной районной больницы и Межрайонной больницы №1 (Г. Костомукша), расширению и переоснащению Регионального сосудистого центра Республиканской больницы им. В.А. Баранова, строительству в Петрозаводске нового здания онкологического диспансера, созданию центров амбулаторной онкологической помощи в Сегеже, Костомукше, Сортавале и Петрозаводске.

Реализация этих и других мероприятий плана, рассчитанного на период до 2024 года,  позволит  достигнуть показателя ожидаемой продолжительности жизни – 74 года (2018 год -71,3).

Источник

Четвертого апреля начала свою работу традиционная, двенадцатая по счету ежегодная конференция врачей-неврологов Северо-Западного федерального округа Российской Федерации с международным участием «Актуальные проблемы неврологии».

В этом году конференция посвящена 10-летию организации сосудистых центров в Республике Коми.

С приветственным словом к участникам обратился глава регионального минздрава Дмитрий Березин.

«С 2009 года в республике реализуется федеральная программа по открытию сосудистых центров. На территории региона открыто 2 региональных сосудистых центра, 3 первичных сосудистых отделения. С 2016 года по поручению Главы региона Сергея Гапликова минздравом реализуется региональный проект, благодаря которому мы открыли еще 2 первичных сосудистых отделения в Инте и Усинске, а также закупили оборудование для организации ангиографической помощи в Воркуте. С начала работы сети сосудистых центров смертность от инсультов и инфарктов в регионе снизилась на 20%», - отметил Д. Березин.

Он также подчеркнул, что работа по развитию неврологической службы будет продолжена в рамках нацпроекта «Здравоохранение». До 2024 года планируется переоснащение сосудистых центров медицинским оборудованием. Основная цель работы – снижение смертности от болезней системы кровообращения.

В состав организационного комитета конференции вошли известные представители медицинского сообщества, такие как Александр Скоромец, действительный член РАМН, главный невролог Санкт-Петербурга, заведующий кафедрой неврологии с клиникой Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова, доктор медицинских наук, профессор, Евгений Баранцевич, главный невролог Северо-Западного Федерального округа, заведующий кафедрой неврологии и мануальной терапии последипломного обучения Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова, доктор медицинских наук, профессор, Галина Пенина, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и специальных клинических дисциплин Сыктывкарского государственного университета имени Питирима Сорокина, проректор по учебной и научной работе Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов, доктор медицинских наук, профессор, Максим Черепянский, главный внештатный специалист Минздрава Республики Коми по неврологии, а также Александр Стариков, председатель общества неврологов Республики Коми.

По словам главного невролога республики Максима Черепянского, сеть сосудистых центров в Коми позволяет оказывать своевременную высококвалифицированную специализированную медицинской помощь жителям труднодоступных населенных пунктов, в том числе силами санавиации региона.

Сегодня центры оснащены всем необходимым оборудованием: компьютерными томографами, УЗИ аппаратурой, реабилитационным оборудованием, в наличии полный арсенал медикаментов.

«При своевременном обращении пациентов за медицинской помощью мы можем оказать высокоэффективную помощь, например, используя такой метод, как проведение тромболитической терапии, которая позволяет в первые часы возникновения заболевания растворить тромб и значительно улучшить прогнозы на выживаемость и выздоровление, а также снижение инвалидизации пациентов с инсультом», - отметил врач.

В перспективе службы расширение коечного фонда, на 2019 год запланировано открытие дополнительных коек в Коми республиканской клинической больнице, а также в Ухтинской городской больнице №1.

М. Черепянский выступил с докладом «Неврологическая служба в Республике Коми».

Также в конференции прозвучали доклады ведущих специалистов Санкт-Петербурга, Сыктывкара, Нижнего Новгорода, Кирова

Источник

Мероприятие состоялось при поддержке Министерства здравоохранения РК

II Междисциплинарная научно-практическая межрегиональная  конференция «Таврические встречи» позволила разработать дополнительные меры по предотвращению церебрального инсульта, борьбе с факторами риска и ведению пациентов после острого нарушения мозгового кровообращения. Об этом сообщила главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Республики Крым по неврологии  Лариса Корсунская.

По ее словам, к этой работе следует привлекать врачей общей практики и поликлинического звена, ежедневно наблюдающим за здоровьем пациентов.

Эти специалисты ведут первичный прием граждан и наблюдают на участках больных, чье состояние здоровья отягощено факторами риска – артериальной гипертензией, болезнями сердца и сахарным диабетом. Меры, необходимые после возникновения инсультов и инфарктов, в Республике Крым успешно применяются на уровне Регионального сосудистого центра и шести первичных сосудистых отделений - этот комплекс мероприятий связан с последствиями, которые лучше упредить.

На конференции, проведенной в Алуште при поддержке Министерства здравоохранения РК, также состоялся «круглый стол» на тему снижения смертности от сердечно-сосудистых заболеваний в рамках реализации национальной программы по здравоохранению на 2019–2024 годы.  В мероприятии приняли участие ведущие специалисты Республики Крым, Севастополя и Москвы.

Источник

Для просмотра номера газеты нажмите здесь >>

30 апреля в городе Бирске состоится выездной мастер-класс «Ботулинотерапия в неврологии». Он организован Минздравом РБ в целях повышения квалификации врачей неврологов и специалистов реабилитационной медицины, совершенствования организации оказания медицинской помощи населению республики.

Для участия в мастер-классе приглашаются врачи неврологи и специалисты реабилитационной медицины Балтачевской, Бураевской, Мишкинской, Аскинской, Бирской, Караидельской районных больниц.

Основная тема - ботулинотерапия в неврологии и постинсультной реабилитации: основы, цели, современные достижения.

В ходе мастер-класса будет проведен клинический разбор пациентов и обучение методике проведения инъекций.

За круглым столом специалисты обсудят актуальные вопросы неврологии, нейрореабилитации, возможности ботулинотерапии и организации неврологической помощи населению.

Источник