Л. С. Чутко, С. Ю. Сурушкина, Е. А. Яковенко и др.

Цель исследования. Оценка когнитивных и эмоциональных нарушений у детей младшего школьного возраста, имеющих в анамнезе специфические расстройства речевого развития (СРРР). 

Материал и методы. Обследовали 86 детей в возрасте 7—9 лет, ранее наблюдавшихся в возрасте 3—6 лет с диагнозом CРРР с преимущественным нарушением экспрессивной речи. Проводили общее неврологическое обследование, психологическое тестирование и по ряду специальных шкал. 

Результаты и заключение. Клинические проявления расстройства развития экспрессивной речи умеренной степени остались у 19,8% детей; состояние детей можно было расценить как органическое астеническое расстройство в 53,4% случаев; синдром дефицита внимания с гиперактивностью отмечен у 24,4% детей. Расстройства формирования школьных навыков были выявлены у 32,5% детей. Сделан вывод, что СРРР играют большую роль в формировании когнитивных, эмоциональных и регуляторных нарушений и могут служить предикторами развития других психоневрологических заболеваний.

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.- 2018. – Т.118(5). – С. 54-57.

Перампанел — противоэпилептическое средство, селективный неконкурентный антагонист ионотропных α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионат-(АМРА) глутаматных рецепторов постсинаптических нейронов. Применяется в качестве вспомогательного средства для лечения приступов у пациентов с эпилепсией при наличии или отсутствии вторично-генерализованных приступов.

Меры предосторожности при применении:

Лекарственная сыпь с эозинофилией и системными проявлениями (DRESS-синдром) были зарегистрированы у пациентов, принимающих перампанел, в том числе с летальным исходом. DRESS-синдром проявляется лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией и/или отеком лица, а также развитием гепатита, нефрита, гематологических нарушений, миокардита, миозита. Часто присутствует эозинофилия. Важно отметить, что ранние проявления гиперчувствительности, такие как лихорадка или лимфаденопатия, могут присутствовать, даже при отсутствии сыпи. При развитии данных признаков или симптомов пациент должен немедленно прекратить прием перампанела и обратиться к врачу.

Возможные нежелательные реакции при применении:

Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: лекарственная сыпь с эозинофилией и системными проявлениями (DRESS-синдром).

Безопасность и риск фармакотерапии 2018. - Т. 6. - № 1. - С. 36.

Л.Н. Неробкова, Ю. Б. Филатова, А.Л. Пылев, О.Ю. Кац.

Основной целью проведения бензодиазепинового теста у больных в вегетативном состоянии является поиск прогностически значимых показателей ЭЭГ для оценки функционального состояния мозга. С использованием многопараметрического метода анализа ЭЭГ с комплексным исследованием когерентных межзональных связей с топографическим картированием и локализацией эквивалентных дипольных источников отдельных ЭЭГ-составляющих получены характерные признаки изменений межцентральных нейрональных связей, на разных стадиях вегетативного состояния, получены характерные признаки изменений межцентральных нейрональных связей характерных для вегетативного состояния на фоне болюсного введения диазепама.

Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2017. - №4. – С. 40-45.

Т.А. Антипова, С.В. Николаев, А.В. Ревищин и др. 

Димерный дипептидный миметик 1-й петли NGF ГК-6 (10-6 М), активирующий как фосфатидилинозитол- 3/Аkt-киназный, так и митоген-активируемый протеинкиназный (МЕК/МАРК/ЕRК) сигнальные каскады, вызывает дифференцировку клеток РС12 по нейрональному типу. В то же время димерный дипептидный миметик 4-й петли NGF ГК-2 (10-6 М), активирующий только фосфатидилинозитол-З/Аkt-киназный путь, не обладает дифференцирующим действием.

Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2017. - №4. – С. 31-35.

И.Ю. Торшин, О.А. Громова, О.И. Койфман, Л А. Майорова

Протеомный анализ указал на 6 таргетных белков тиоктовой кислоты (ТК) и 11 белков метаболизма ТК. Все установленные белки являются митохондриальными белками. В таргетных белках (Р-белок, Н-белок, липоамид ацилтрансфераза, дигидролипоиллин ацетилтрансфераза, Х-белок пируватдегидрогеназы, дигидролипоиллизин сукцинилтрансфераза) ТК является кофактором, ковалентно связанным со специфическими остатками лизина и необходима для переработки глицина и других аминокислот, поддержания активности цикла Кребса. Недостаточная активность этих таргетных белков (вследствие генетических дефектов или глубокого дефицита ТК) приводит к митохондриальной недостаточности, гиперглицинемии, билиарному циррозу, синдрому «мочи кленового сиропа» и другим нарушениям метаболизма. Недостаточная активность 11 белков метаболизма ТК ассоциирована со множественными нарушениями функции митохондрий, лакгоацидозом и анемией. Таким образом, ТК принципиально важна для поддержки функции митохондрий и энергетического метаболизма клетки.

Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2017. - №4. – С. 24-30.

Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) предупреждает о серьезных случаях возникновения врожденных дефектов нервной трубки, включая  головной мозг, позвоночник и спинной мозг, у младенцев, рожденных от женщин, получавших долутегравир, используемых для терапии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Предварительные результаты проведенного в Ботсване наблюдательного исследования показали, что женщины, получившие долутегравир во время беременности или в начале первого триместра беременности, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития этих дефектов. На данный момент в исследовании не сообщается о случаях рождения детей с дефектами нервной трубки у женщин, начавших терапию долутегравиром в поздние сроки беременности.

Долутегравир - одобренный FDA антиретровирусный препарат, используемый в сочетании с другими антиретровирусными препаратами для лечения ВИЧ, вируса, который может вызвать синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Долутегравир блокирует интегразу - фермент ВИЧ – тем самым предотвращая размножение вируса и способствуя уменьшению количества ВИЧ в организме. Самостоятельное прекращение приема препарата без предварительной беседы с лечащим врачом может привести к ухудшению течения ВИЧ-инфекции. 

Специалистам здравоохранения необходимо проинформировать женщин детородного возраста о потенциальном риске развития дефектов нервной трубки, когда применяемый в отношении долутегравира режим используется во время зачатия и в начале беременности. 

Мониторинг в рамках наблюдательного исследования в Ботсване будет продолжен. 

www.fda.gov/Drugs, июль 2018

В связи с поступлением в Федеральную службу по надзору в сфере здравоохранения информации о решении Европейского агентства по лекарственным средствам (ЕМА) № EMA/459276/2018 от 05.07.2018 г. об отзыве лекарств, в состав которых входит активная фармацевтическая субстанция «Валсартан» производства «Чжэцзян Хуахай Фармасьютикал Ко.Лтд», Китай, содержащая потенциально канцерогенную примесь N-нитрозодиметиламина, а также решение Европейского директората по качеству лекарственных средств  и здравоохранению (EDQM) от 09.07.2018 г. о приостановлении сертификата пригодности на активную фармацевтическую субстанцию «Валсартан» Росздравнадзором проводится следующая работа:

• Определены отечественные и зарубежные производители лекарственных препаратов валсартана, в регистрационной документации которых содержится информация об использовании субстанции валсартан, в отношении которой приняты регуляторные решения.

• Направлены запросы в адрес производителей лекарственных препаратов валсартана, зарегистрированных в Российской Федерации, о выпуске серий готовых лекарственных препаратов, произведенных с использованием субстанции «Валсартан» производства «Чжэцзян Хуахай Фармасьютикал Ко.Лтд», Китай, находящихся в гражданском обороте на территории Российской Федерации, а также о решениях, принятых производителями в отношении данных серий, направленных на минимизацию риска возможной угрозы причинения вреда жизни или здоровью граждан.

• На данный момент АО «Гедеон Рихтер» проинформировал Росздравнадзор о своем решении отозвать с рынка препараты валсартана, находящиеся в обращении в Российской Федерации.

• Территориальным органам Росздравнадзора даны поручения об отборе из архива производителей образцов субстанции «Валсартан» производства «Чжэцзян Хуахай Фармасьютикал Ко.Лтд» и готовых лекарственных препаратов, произведенных из этой субстанции для проверки их качества на базе испытательных лабораторий ФГБУ 

• Росздравнадзор обращает внимание, что в обращении на территории Российской Федерации находится достаточное количество готовых лекарственных препаратов, произведенных с использованием субстанции валсартан других производителей.

www.roszdravnadzor.ru/news/13110, июль 2018

Елена Морозова

Династия Ратнер из Казани отдала больше 200 лет медицине. В Татарстане самым ярким представителем рода по сей день считают Александра Ратнера – основателя Казанской школы детской неврологии.
Александр Юрьевич Ратнер (1934–1994) – доктор наук, профессор, заслуженный деятель науки ТАССР и Российской Федерации. Родился в семье медиков, отец: известный хирург Юрий Александрович Ратнер (1905–1979), один из основателей казанской школы онкологов, заслуженный деятель науки РСФСР; мать – невропатолог Ева Александровна Ратнер (1907–1978).
Окончил с серебряной медалью казанскую школу № 19 имени В. Белинского, затем – с красным дипломом медицинский институт (1957).
На выбор будущей врачебной профессии А.Ю. Ратнером повлиял его отец. «С таким характером идти в хирургию нельзя!» – как‑то сказал ему Юрий Александрович. Об этом он знал по своему опыту: в годы ВОВ Юрий Ратнер был главным хирургом госпиталей Поволжья, а после войны основал в Казани первые кафедры онкологии и проктологии. В семье считают, что дар врача он унаследовал от своего дяди Саши – земского доктора, который в свободное от работы время ездил в клиники Франции, Германии и Швейцарии за новым опытом. По его стопам Юрий Ратнер решил учиться медицине.
По окончании вуза по распределению А.Ю. Ратнер работал неврологом в г. Зеленодольске. В это время появляются его первые публикации в «Казанском медицинском журнале». В 1960 году поступил в ординатуру в клинике профессора С.Н. Давиденкова в Ленинграде, однако из‑за болезни прерывает учебу и возвращается в Казань, где начал работать в клинике нервных болезней Казанского ГИДУВа. Под руководством завкафедрой профессора И.И. Русецкого в 1964 году защищает кандидатскую диссертацию на тему «Шейная мигрень». Работал ассистентом на этой кафедре. В 1960‑х Александр Ратнер прославил семью тем, что в 33 года стал самым молодым доктором наук в Казани. Докторскую диссертацию «Шейный остеохондроз» (научный консультант – профессор А.М. Вейн) он защитил в 1967 году.
Жену Александр Ратнер нашел не среди врачей, хотя познакомились они в больнице. Студентка факультета иностранных языков Фаня Гуревич пришла к доктору Ратнеру на прием. Вскоре они поженились.
Молодая Фаина не уступала мужу в эрудированности, знании жизни и манерах. Про таких говорят: «интеллигент в третьем поколении». Со стороны отца в роду были зажиточные купцы, с маминой стороны – священники. Дед Алтер Гуревич был лесопромышленником с капиталом 500 тыс. золотом, купцом первой гильдии. Статус позволял ему выходить за черту оседлости. При сделках вместо расписок он просто давал слово Гуревича.
В Казань Гуревичи переехали в 1936 году вслед за сыном Лазарем, отцом Фаины, который поступил в юридический институт. В Казани Лазарь Гуревич был известен как лучший адвокат по уголовным делам. Мама Фаины, Наталья Новикова, работавшая акушером-гинекологом в клинике Красного Креста, вышла из семьи потомственных священников Казанской губернии.
Сначала в ГИДУВе А.Ю. Ратнеру позволили лишь читать тематический курс лекций. В больнице на ул. Ухтомского выделили кабинет с одним стулом. Так началась история второй в стране кафедры детской неврологии. Курсы временно вели в ветхом здании школы, на целый год врач стал «прорабом» на строительстве здании клиники в Советском районе Казани. Дошло до смешного: младшая дочь Наташа на вопрос, кем работает папа, отвечала: «Профессором на стройке». Их отец был предан любому делу, за которое брался. Пел так, что заслушаешься, а какие стихи писал… Их и свои монографии он посвящал жене. В любви, как и в работе, он не признавал полутонов. Был категоричен, нетерпелив, порой вспыльчив.
А.Ю. Ратнер основал и более 20 лет до 1994 года возглавлял кафедру детских нервных болезней Казанского института усовершенствования врачей. Он открыл новое направление в науке – родовые повреждения нервной системы. Доказал, что при родах может пострадать не только головной мозг ребенка, но и спинной. Это открытие помогло предотвратить тяжелейшие случаи инвалидности. Все это отражено в многочисленных публикациях: защита более 40 кандидатских и 4 докторских диссертаций, вышли 10 монографий, автором которых был А.Ю. Ратнер. В 1972 году опубликовано первое в отечественной литературе описание родовых травм спинного мозга, а в 1975 году опубликована монография А.Ю. Ратнера и Л.П. Солдатовой «Акушерские параличи у детей», в которой авторы доказывали, что так часто диагностируемые родовые плекситы – это одна из крупных ошибок в клинической медицине. В реальности в основе страдания была натально обусловленная ишемическая патология шейного отдела спинного мозга, что требовало иных подходов к диагностике и лечению.
Три года спустя, в 1978 год, вышла в свет монография А.Ю. Ратнера «Родовые повреждения спинного мозга у детей». Ему удалось показать, как часты и как полиморфны клинические проявления натальных спинальных травм. Началась новая эпоха в детской неврологии. Весь опыт в перинатальной неврологии, полученный более чем за 20 лет работы кафедры, обобщен в монографии «Неврология новорожденных». Фундаментальный труд вышел уже после смерти А.Ю. Ратнера.

Свадьба Александра и Фаины Ратнер (фото из личного архива Ф.Л. Ратнер)

А.Ю. Ратнер был инициатором проведения в Казани трех всесоюзных конференций, международного конгресса детских неврологов в 1992 году. Его яркие выступления живо и с большим интересом принимались на международных конгрессах в Германии, Италии. Норвегии. Австрии, Югославии, Чехословакии и др.
В А.Ю. Ратнере естественно и органично уживались, казалось бы, совершенно разные человеческие ипостаси. Знаменитый врач – и страстный поклонник оперного певца Николая Путилина, требовательный руководитель – и галантный кавалер, сводивший с ума не только молоденьких курсанток. Врачу, впервые попавшему на учебу в Казань, объясняли, что, кроме занятий, он должен будет посещать спектакли в оперном и других театрах, бывать на концертах, зимой ходить на лыжах. Во время перерывов в учебной аудитории кафедры всегда звучала музыка, чаще всего из «Риголетто» – любимой оперы Александра Юрьевича.
В 2004 году по случаю 70‑летия ученого городской детской клинической больнице № 8 было присвоено имя профессора Александра Юрьевича Ратнера. Такого факта в Казани не случалось с дореволюционных времен. На здании появилась мемориальная доска.
На юбилейную научно-практическую конференцию приехали даже зарубежные специалисты, а на церемонию открытия мемориальной доски пришли врачи, медсестры и нянечки этой больницы, и не только медики.
С детства слушая деловые разговоры взрослых за ужином, влюбились в медицину и его дочери – Лена и Наташа. Теперь Е.А. Морозова – профессор в клинике детской неврологии имени ее отца, а Н.А. Ратнер – главный врач федеральной сети фитнес-клубов по Республике Татарстан, кандидат медицинских наук.
По стопам деда пошел и Дмитрий Морозов, доцент кафедры детской неврологии КГМА, представитель пятого поколения врачей в династии. Год назад у него родился сын, и прабабушка Фаина Лазаревна втайне надеется, что, может быть, и он посвятит свою жизнь медицине.
В 2017 году А.Ю. Ратнеру (посмертно) в составе группы авторов за работу «Родовые повреждения центральной нервной системы» присуждена Государственная премия в области науки техники Республики Татарстан.
В память об Учителе кафедра детской неврологии КГМА много лет проводит ежегодную российскую конференцию с международным участием «Ратнеровские чтения». Она проводится в мае, в 20‑х числах, потому что 22 мая – день рождения Александра Юрьевича, который отмечали всегда вместе сотрудники и ученики. Традиция осталась. Конференция собирает врачей из разных городов России и Татарстана: неврологов, психиатров, реабилитологов.

Опубликовано в Невроньюс. Новости неврологии 5 (19) май 2016

М.А. Подольская

Казанская медицинская академия – образовательный филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Первое российское многотомное руководство по неврологии «Курс нервных болезней» увидело свет в Казани в 1904 году. Автор его, профессор Казанского Императорского университета Ливерий Осипович Даркшевич, начал эту многолетнюю работу в 1897 году. Четыре тома руководства тут же были раскуплены. Издание продолжилось до 1925 года, тексты постоянно дорабатывались автором и переиздавались многократно. Вот что 1 октября 1913 года писала об этом труде газета «Русские ведомости»: «Среди длинного ряда различных работ Л.О. Даркшевича совершенно исключительное место занимает не только в русской, но и в иностранной литературе уже его многотомный, но еще незаконченный «Курс нервных болезней», по богатству содержания и роскоши издания долженствующий быть поставленным наряду, если не впереди самых лучших заграничных руководств: этот курс, конечно, надолго будет учебной и настольной книгой русских студентов и врачей». В предисловии к первому тому руководства Ливерий Осипович благодарил учеников и коллег, помогавших ему в работе над этим фундаментальным трудом. В перечне среди 14 имен за ближайшими соратниками и сотрудниками кафедры А.В. Фаворским и В.П. Первушиным третьим Даркшевич назвал Г.А. Клячкина.
Гирш-Давид Абрамович Клячкин родился в уездном городке Несвиже Могилевской губернии 3 ноября 1866 года в семье купца второй гильдии Абрама Лейбова Клячкина и жены его Баси. Многодетный Абрам Клячкин в Несвиже имел большой дом с садом, гувернеров, прислугу и выезд. Городок небольшой, десять тысяч жителей, половина евреи. По состоянию капиталов Абрам Клячкин имел право жить вне черты оседлости, что и использовал, перевез семью в далекую Казань к ее гимназиям и университету. В Казани Абрам не стал подтверждать купеческое звание, это было недешево и к тому времени уже не жизненно важно для российских евреев, а записался ремесленником по подбору мехов, скорняком. Старший сын его в одной из советских анкет указал, что отец жил в Казани около полувека и скончался в 1917 году. Абрам Клячкин был небедный человек: четверых сыновей выучил в гимназии и университете, двоих дочерей в казанской Ксенинской гимназии. Сын Давид стал архитектором, в революцию уехал в Америку и был там благополучен. Дочери Гинда и Мери жили и работали в Москве, но перед войной переехали поближе к любимому племяннику –инженеру Леве Клячкину в Ленинград, где и умерли в блокаду от голода. Три сына Абрама: Гирш- Григорий, Мейнар-Мейлах-Михаил и Нота-Наум- Николай – окончили медфак Казанского Императорского университета. Еврейские имена им пришлось поменять в советское время, когда не менее чем при царе быть евреем не поощрялось и было небезопасно. Младший сын Нота Клячкин, с 1906 года член партии эсеров, после университета подался в глубинку, в Верхнеуральск, стал там знаменитым главным врачом местной больницы. И, хотя в 1920 году был посажен большевиками в концлагерь за свое эсерство, через пять лет вернулся оттуда на свое рабочее место. Политическая судимость не помешала властям города присвоить Николаю Абрамовичу почетное звание «Герой труда» и наградить его значком. Нота этот значок носил как кокарду на шапке. В 1938 году главного врача городской больницы Ноту Абрамовича Клячкина, его жену и сестру жены обвинили в шпионаже в пользу Германии, отравлении немецкими бактериями пятисот коров и свиней района и пятидесяти младенцев в роддоме. И, хотя обвинение не подтвердилось – и свиньи, и младенцы были живы-здоровы, – Ноту Клячкина забили на допросе, написав в медицинской справке причину смерти в 67 лет «старческая дряхлость». Жену и ее сестру расстреляли. Сейчас мемориальная доска Ноте Абрамовичу Клячкину висит на стене его дома в Верхнеуральске, теперь дворце детского творчества. Второй сын Абрама Клячкина Михаил после Казанского университета уехал в Самару, где стал известным земским врачом и имел свою клинику.
Старший из братьев Гирш окончил вторую казанскую гимназию с серебряной медалью – все пятёрки и четверки, а по чистописанию тройка. Но педсовет, несмотря на тройку, медаль Гиршу дал. Это значило, что из податного состояния теперь уволен, при поступлении в университет поверочному экзамену не подвергается, при отбывании воинской повинности пользуется сокращенным сроком службы: на действительной службе два года и в запасе армии тринадцать. Но главное – это было гарантированное зачисление в университет в пятипроцентной квоте для евреев. Получив звание лекаря, Гирш год поработал врачом в земской больнице, и в 1893 году был принят внештатным ординатором в клинику всемирно знаменитого казанского невролога профессора Ливерия Осиповича Даркшевича. Внештатный ординатор – это работа в клинике без зарплаты. Гирша Клячкина учил на свои средства отец, имевший в Казани скорняжное дело. В клинике Даркшевича Гирша переименовали на русский лад Григорием. Четыре года он был рядом с учителем, потом до 1915 года то и дело экспериментировал в его лаборатории, дискутировал или докладывал на кафедральных заседаниях. Стенографические отчеты этих заседаний Даркшевич публиковал. Профессор в 1894 году предложил Клячкину тему докторской диссертации. Тогда обязательной для приготовления к докторскому званию была стажировка в ведущих клиниках и лабораториях Европы. Штатных ординаторов университет командировал за свой счет. В 1882 году выпускника Московского университета Ливерия Даркшевича профессор Кожевников не взял к себе на кафедру ординатором и даже не дал рекомендаций в европейские клиники. Юноша отправился стажироваться в Европу на свой страх и риск на деньги отца и вернулся в Москву к Кожевникову мастером неврологического эксперимента, с публикациями, готовой докторской диссертацией, обнаруженным им ядром медиального продольного пучка. Ученики Даркшевича отправлялись за рубеж изучать неврологию, нейрофизиологию и нейрогистологию не куда бог приведет, а по строгому плану шефа, с его конкретными задачами и к его друзьям. Гиршу Клячкину на европейскую командировку тоже деньги дал отец. Европа поразила богатством научных лабораторий и, главное, организацией лечебного дела. Частные лечебницы и модные уже лечебные институты процветали наряду с государственными. Вернувшись в Казань, Гирш Клячкин приступил к экспериментальной части своей диссертации.

Л.О. Даркшевич в 1892 году в Германии в Центральном неврологическом журнале опубликовал работу о ретроградной атрофии центрального отрезка и ядра двигательного черепного нерва при его перевязке или перерезке. До этого находили изменения в ядре только при вырывании нерва. Ливерий Осипович для докторской диссертации предложил Гиршу Клячкину на кошках и собаках по эмбриологическому методу Флексига исследовать происхождение и центральный ход ряда черепных нервов с окраской их миелиновых оболочек жидкостью Марчи. По этому методу осмиевая кислота в смеси с Мюллеровской жидкостью окрашивает в разный цвет поврежденный и здоровый миелин, и на серийных срезах удается проследить центральный путь и связи поврежденного нерва. Метод этот оказался на редкость чувствительным, обнаруживал неожиданные признаки обширной травмы нервных образований мозга при агрессивной оперативной технике. Даркшевич, человек исключительно пунктуальный и мягкий, свел ювелирную операцию к минимальному повреждению тканей, и в его опытах артефакты исчезли. Его ученик был ему под стать, разными доступами оперировал животных точно и деликатно, накладывал на ножку мозжечка задний продольный пучок, черепной нерв или его корешок лигатуру и вырезал его кусочек, а через 20–40 дней приступал к гистологическим техникам на серийных срезах. Экспериментальная перерезка глазодвигательного и трохлеарного нервов на основании мозга кошек и собак оказалась затруднительной и травматичной, и Гирш Абрамович, избегая возможных в этом случае ошибок, отказался от исследования этих нервов. В круг его интересов попали ядра, корешки, стволы и внутричерепные связи V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов – удалось точно, с большой уверенностью проследить их ход и связи, уточнить или опровергнуть положения предыдущих исследователей. И сегодня волнуешься, читая подробный отчет об этих мастерских экспериментах: безусловные открытия, полемику Клячкина с предшественниками, подтверждение или отрицание прямых и перекрестных связей нервов и ядер, сомнения, предположения. Сегодня это постулаты в студенческом курсе нормальной анатомии. Но что значила эта новейшая, добытая Гиршем Клячкиным в казанских лабораториях профессоров Л.О. Даркшевича и Н.А. Миславского информация для ученых и клиницистов-неврологов сто двадцать лет назад! Учение о строении и функции мозга тогда еще только создавалось.
В 1897 году докторская диссертация Г.А. Клячкина «Материалы к учению о происхождении и центральном ходе VI, VII, VIII, IX, X, XI и XII пар черепных нервов. Экспериментально-анатомическое исследование» была завершена. Автореферат отпечатали на 128 страницах с восемью таблицами-рисунками поперечных срезов головного мозга экспериментальных животных. В самом конце книжки Гирш Абрамович написал: «Настоящая работа произведена в клинической лаборатории многоуважаемого моего учителя профессора Ливерия Осиповича Даркшевича, которому считаю приятным для себя долгом выразить искреннюю признательность как за руководство, так и за те ценные указания, которыми я пользовался в течение моей работы. Приношу также глубокую благодарность многоуважаемому профессору Николаю Александровичу Миславскому за разрешение проводить в его лаборатории эксперименты над животными и за весьма полезные советы относительно технических приемов при производстве некоторых сложных операций». Защита на Совете медицинского факультета Казанского университета прошла успешно. После этого тридцатилетнему доктору медицины предстояло выбирать дальнейший путь. Двери в университетскую науку закрыты – иудеев не берут, а креститься не пожелал. В земской городской больнице уже работал. Бедно. Скучно. Невольно начнешь сравнивать с европейскими клиниками. На научных заседаниях у Даркшевича все время думал о скудости методов лечения больных. Как достойно помогать пациентам? Только в своей лечебнице.
Григорий Абрамович был хорошим клиницистом. Ученики Ливерия Осиповича практиковали на стыке неврологии, нейрохирургии, психиатрии, хорошо знали неврозы. А когда профессор вместе с Казанским обществом трезвости открыл в Казани первую в стране лечебницу для алкоголиков и научно разрабатывал там методы медицинской помощи, Григорий Клячкин обучился и этому. Но его лечебница оказалась совершенно иной. То, что он увидел в Германии – традиционную там курортную помощь и быстро развивающуюся аппаратную физиотерапию, – пока отсутствовало на казанском медицинском рынке. Потомственный коммерсант, Гирш Клячкин просчитывал ходы вперед. Институт физических и курортных методов лечения по образцу европейских – вот что было его идеей и мечтой. В Москве и Петербурге только-только появились у частников и в больших больницах первые электролечебные кабинеты с аппаратами из Европы. В Казани пока было пусто.
Юмористическую историю неудачного открытия первой казанской водолечебницы в подвале старой университетской клиники рассказывали как анекдот. В 1892 году ординатор-хирург Владимир Семенович Татаринцев решил организовать там большую водолечебницу с ваннами, душами, массажем и прочими прелестями и подал проект устава на утверждение казанскому губернатору. Тут же в Старую клинику пришёл ответ: «Открывайте на здоровье, но сначала своими научными трудами подтвердите Ваши знания по водолечению и массажу». Этого не оказалось. Вскоре Татаринцев из Казани исчез, но запросы на его труды из Министерства внутренних дел России шли ещё два года. Бедолагу искали с полицией, просили скорее прислать труды и открыть‑таки водолечебницу в Казани, вылавливали в Москве, караулили у дверей его сожительницы – акушерки Марии Ивановны Золотницкой, истратили кучу бумаги на письма и денег на почтовые марки, всё безуспешно.
Гирш Клячкин поступил правильно, опубликовал статьи о новейших методах светолечения и водолечения в Казанском медицинском журнале, а через несколько лет и тонкие книжки. Они оказались злободневными, их тут же раскупили, и Гирш тираж повторил. С этими научными трудами проект его будущего лечебного заведения 22 декабря 1897 года был сразу утвержден Министерством внутренних дел России как «Устав водолечебницы с кабинетом для лечения электричеством и массажем доктора медицины Г.А. Клячкина в гор. Казани». По уставу его заведение должно было располагаться в центре Казани. Такое место нашлось. На углу Вознесенской улицы и Молочного переулка в большом доходном доме наследников казанских миллионеров купцов Журавлёвых доктор медицины Гирш-Давид Клячкин в конце 1897 года арендовал площади для водолечебницы и собственной квартиры. В казанских газетах появилась реклама, и дело быстро пошло вперед. Гирш привозил из Европы новые аппараты и методы, и к началу 1903 года запросил в министерстве изменения устава своей водолечебницы. Ему разрешили, и с 22 мая по новому уставу у Клячкина была лечебница со стационаром, амбулаторией, отделением для физиотерапии и водолечения. Для этого он арендовал у собственников всё здание и дворовые постройки. Это была недосягаемая для конкурентов частная казанская больница с терапевтическим, хирургическим и гинекологическим отделениями, амбулаторией для приходящих больных и гордостью и любовью хозяина – большим отделением физиотерапии и водолечения.

Габдулла Тукай в лечебнице Г.А. Клячкина, 1913 год

В поиске новой электроаппаратуры Гирш Абрамович колесил по Европе, посетил лучшие лечебницы в Германии, Австрии, Франции, Италии, водил знакомства с мастерскими по производству и ремонту лечебных аппаратов. Его заинтересовали только что введенные в медицинскую практику ультрафиолетовые лампы нобелевского лауреата 1903 года профессора Нильса Финзена – датчанин лечил в своем «институте светолечения» этим «синим электрическим светом» туберкулёз кожи. Лампы Финзена, конечно, стояли в клинике Гирша Клячкина, а лечение светом стало главной научной и медицинской темой его и учеников. Хотя и других тем у Гирша Абрамовича в обиходе хватало. В 1910 году в рекламах в казанских газетах он сообщал: «Лечебница с постоянными кроватями доктора медицины Г.А. Клячкина. Лечение больных нервных (специально – страдающих алкоголизмом), внутренних (специально – желудочно-кишечных), хирургических и женских. Водоэлектросветолечебница. Рентгеновский кабинет. Токи Д’Арсонваля. Прием приходящих больных ежедневно. Консультации врачей». В 1913 году в рекламе газет были уже отделения для нервных и внутренних, для хирургических и женских болезней, «Институт физических методов лечения: водоэлектросветолечение, массаж, рентгеновский кабинет для исследований и лечения лучами рентгена, токи Д’Арсонваля – большой стационарный аппарат, эманаторий для вдыхания эманации радия при подагре, невралгии, ревматизме, сахарной болезни. Лучший европейский набор методов!» Как и мечталось – не лечебница, а институт! Ничего подобного в Казани в государевых и частных больницах, конечно, не было. Гирш Клячкин преуспевал, стал членом Казанского купеческого собрания. Купил в самом центре города на улице Лобачевской двухэтажную квартиру с гаражом и автомобилем. Имя его в Казани и губернии стало нарицательным, клинику называли не иначе как Клячкинская. В 1905 году вместе с офтальмологом и другом Абрамом Элинсоном Гирш Абрамович был призван врачом на Русско-японскую войну, поработал там в госпитале.
В эту больницу 26 февраля 1913 года пришел истощенный юноша двадцати шести лет, уже известный тогда татарский поэт Габдулла Тукай. Он болел давно. Туберкулез глаза был с младенчества, когда сиротой мерз в домишке чужой женщины. Легочный процесс догнал позже. В 1907 году на призывной комиссии Тукая освободили от воинской повинности из‑за туберкулеза глаза. В Казани в бытовой неустроенности, холоде, недоедании палочка Коха делала свое дело безнаказанно. Он долго не обращался к врачам, хотя понимал, что дело плохо. Безысходность заставила его всё‑таки начать лечиться. В государственных больницах таких больных не принимали. Разве что частный приют для умирающих? Но Тукай пришёл к знаменитому врачу. Видимо, искры надежды на эту чудо-больницу ещё согревали холодеющую и готовую к смерти душу.
Клячкин рисковал. По уставу своей лечебницы он не мог принимать в стационар заразных больных. Как и положено, лечебница находилась под постоянным наблюдением врачебного отделения Казанского губернского правления, куда регулярно отправлялись срочные ведомости и сведения о больных, поступавшие в стационарное отделение больные предъявляли для прописки в местном полицейском участке свои документы на жительство, и учредитель хранил их у себя в сейфе до выписки больного из заведения. Скрыть госпитализацию человека с терминальной, самой заразной формой туберкулеза легких было непросто.
Почему опытный врач и медицинский коммерсант пошел на обман? Знал что‑то о поэте от пришедших накануне его друзей? Полистал, не понимая ни слова, принесенный ими десяток тонких книжечек с его стихами? Или 26 февраля на приеме в своем кабинете, встретив уже нездешний взор почти невесомого юноши с ликом святого, заглянувшего за роковую черту, пожалел его?
По уставу Клячкин имел право пользовать неимущих больных безвозмездно, на свое усмотрение. В стационаре для них была одна бесплатная кровать в общей палате. Но Клячкин хорошо знал про непрерывный чахоточный надрывный кашель с гнойной мокротой и кровью, бессонные ночи в удушье и обильном поту и поместил Тукая на первом этаже в одноместную палату с двумя окнами в Молочный переулок. Так всем было удобнее.
После своей нетопленой шестиметровой комнаты в номерах «Булгар», непреодолимых для тяжелобольного трудностей с печкой, туалетом, стиркой, уборкой, приготовлением пищи, еле передвигавший ноги Габдулла оказался совсем в другой жизни. У Клячкина в теплой светлой палате с высоким потолком, водопроводом, фаянсовым умывальником ему были готовы кровать с пуховыми подушками, теплым одеялом, белоснежным бельем, мягкая пижама, байковый халат, полотенца, тапочки, чистая посуда. Санитары и фельдшерицы ухаживали, помогали. Кормили досыта трижды в день. Когда он имел всё это в последний раз?
Для консультации Григорий Абрамович пригласил своих коллег и друзей, докторов медицины, имевших на соседних улицах собственные медицинские амбулатории, – терапевта Романа Альбертовича Лурию и офтальмолога Абрама Ароновича Элинсона. Вердикт их был печален: чахотка, одно легкое разрушено полностью, от второго осталась лишь небольшая часть; старый, запущенный туберкулезный процесс глаза, слепота на него; тяжелое истощение, легочно-сердечная недостаточность. Месяц впереди, не больше.
Через много лет один из ведущих физиотерапевтов СССР, один из создателей в 1920 году Казанского клинического института, будущего Государственного института для усовершенствования врачей имени В.И. Ленина, заведующий клиникой и кафедрой физиотерапии профессор Григорий Абрамович Клячкин многократно рассказывал в семье и в клинике о весне 1913 года, о месяце рядом с умирающим мальчиком, великим Габдуллой Тукаем. Клячкину в 1913 году было сорок семь, Габдулле на двадцать лет меньше. Но в нескончаемом людском потоке большой больницы Григорий Абрамович безошибочно ощутил богоизбранность угасавшего на его глазах юноши, его душевный огонь, мудрость не по возрасту, будто тот прожил долгую-долгую жизнь. Они беседовали вечерами. Григорий Абрамович приносил Габдулле книги из своей библиотеки. Габдулла понимал, что умирает, обдумывал свое завещание и судьбу прав на издание произведений – книгоиздатели, почуяв добычу, устроили за ними гонку. Последний пришел с договором к уже агонизировавшему Тукаю. Клячкин в те дни направил к Габдулле своего адвоката.
И вот этот последний, самый тяжелый месяц у доктора Клячкина. Габдулле тепло, сытно, светло, колют для сердца камфару, дают настойку строфанта. Лечат методами из богатого арсенала Клячкина. Габдулла работает. На тумбочке у его кровати книги и рукописи. Он редактирует однотомник из четырехсот своих лучших стихотворений. Пишет поэтическое завещание – статью «Первое дело после пробуждения», «Два примечания» в «Ялт-юлт», стихи, фельетоны, записки друзьям.
Первого апреля трое друзей Тукая привели в больницу Клячкина фотографа и уговорили Габдуллу сделать снимки. На первом Тукай сидит на кровати один, лицо его просветленное, спокойное, взор недосягаем. На втором за ним трое: друг юности Габдулла Кариев, журналист Шигаб Ахмеров и писатель Фатих Сайфи Казанлы. Два последних фотопортрета гения.
На следующий день вечером Габдуллы Тукая не стало. По уставу срочный билет лечебницы за подписью учредителя с обозначением времени и метода лечения и паспорт Абдуллы Тукаева Клячкин передал в местное полицейское управление.
Габдуллу хоронили в час дня четвертого апреля из больницы Клячкина. Такого шествия татар Казань ещё не видела. Очевидцы называли цифры от пяти до десяти тысяч человек. Татары тогда почувствовали себя могучей и дружной нацией – смерть их лучшего народного поэта показала это. Еще долгое время в казанские газеты шли телеграммы и письма, стихи памяти Тукая. Бизнесмены на этой волне любви к поэту спешно делали дело – выпустили мыло «Тукай», конфеты «Тукай», спички «Тукай», книгоиздатели бойко торговали книгами и фотографиями Тукая. Оказывается, этот долго умиравший от чахотки одинокий юноша был нужен всем. Где же все они были, когда он голодал, замерзал и сражался с клопами в нетопленом шестиметровом номере дешевой гостиницы.
В 1914 году Гирш Абрамович Клячкин, уже немолодой, непризывной, пошел на германскую войну вольноопределяющимся, три года возглавлял прифронтовой неврологический госпиталь. В 1918 году в Казани большевики больницу у Клячкина отняли, и он два года работал невропатологом в казанском военном госпитале. В 1920 году в Казани создали Клинический институт для доучивания вернувшихся с фронта заурядврачей. Их с 1914 года мобилизовывали на войны студентами, без диплома, и теперь, вернувшись, они не имели права практиковать. Казанский университет в 1920 году стоял на грани закрытия, доучить своих бывших студентов не мог. Казань, тыловая госпитальная база воюющей российской армии, была полна калек. С первых дней войны 1914 года в день по триста с лишком тяжелораненых привозили в Казань, и многие тут так и остались. С ними в 1920 году что‑то нужно было делать. Эпидемии. Разруха полнейшая. Лекарственный голод. Что на учебе в Клиническом институте посоветовать врачам как доступный метод лечения? Курортологию и физиотерапию! Ректор института Роман Альбертович Лурия пригласил Клячкина, выделил ему для кафедры и клиники в больнице Общины сестер милосердия Красного Креста на Большой Красной улице аж две комнаты в подвале. Но это же был Гирш Клячкин! Он отправился к начальству большевиков, к тем, кого лечил, в своей клинике прятал от белочехов под видом больных, и скоро Клинический институт переехал в огромное пустовавшее здание Поземельного банка на Горшечной улице.

Двадцать первый год, ужасный, спровоцированный большевиками смертельный голод в Поволжье. Денег у властей нет, институт то и дело грозили закрыть. А Клячкин начал реконструкцию правого крыла бывшего банка, переделывал его под современную, европейских образцов клинику. Ходил на приемы к начальству в Казани и Москве, писал объяснительные записки и получал средства. А аппаратуру – чудесные, лучшие иностранные физиотерапевтические аппараты – поставил свою из отнятой у него клиники. В подвальном этаже бывшего банка с марта 1922 года начала работу водолечебница – полная немецкая душевая кафедра, сероводородные, йодобромные, скипидарные ванны. На первом этаже работали богато оборудованные кабинеты электросветолечения, массажа, лечебной гимнастики. На втором этаже разместились 50 коек стационара клиники физиотерапии. Из коридора с первого и второго этажей на появившемся тут лифте можно было подняться на крышу, где был выстроен солярий, и в ясные дни пациенты под наблюдением медперсонала принимали там солнечные ванны. С августа 1924 года больных принимала грязелечебница. Лечебные грязи Клячкину возила из Кавказских Минеральных Вод железная дорога, а профессор за это консультировал в ее казанской поликлинике. Из больниц и поликлиник Казани поток благодарных больных опять потек к Клячкину. Жизнь вокруг него, как и встарь, кипела. И называлось всё это не институтская клиника, не кафедра, а, конечно, «институт физиотерапии». Это же был Гирш Клячкин! Вскоре он организовал из ближайших грязевых озер доставку лечебных грязей в Казань в таком количестве, что в каждой поликлинике и больнице лечили как на лучших курортах. Потихонечку, аппарат за аппаратом, появилась в республике и остальная физиотерапия. Начали строить местные санатории. В 1923 году Казанский клинический институт решили реорганизовать в Государственный институт усовершенствования врачей. Директорам клиник предстояло избрание по конкурсу на должность профессоров и заведующих кафедрами. Процедуру избрания устроили по‑пролетарски жесткую, проверяли каждое печатное слово и документов, и научных публикаций, писали длиннейшие характеристики и рецензии на каждую печатную статью, выискивали недостатки. Это длилось год с лишним. 18 февраля 1923 года свою рекомендацию в поддержку Григория Абрамовича Клячкина при избрании профессором кафедры физиатрии, так тогда называлась эта специальность, из Москвы прислал профессор 1‑го Государственного московского университета Ливерий Осипович Даркшевич. В 1917 году он покинул Казань, созданную им клинику и вернулся в родную Москву. Немало теплых слов в этом длинном документе сказано Ливерием Осиповичем об ученике, которого Даркшевич рекомендует как опытного врача и научного работника, физиотерапевта и невропатолога. Клячкин был избран. С тех пор в Казанском ГИДУВе почти все кафедры начали совместные с физиотерапевтами научные разработки новых лечебных методик, публиковали статьи. Григорий Абрамович знал всех производителей физиотерапевтической аппаратуры в стране, сам ездил на их заводики и в мастерские, привозил дефицитные аппараты и запчасти к ним. Клиника его процветала. Начальство хотело лечиться только у Клячкина. Но это не помогало от всевидящего ока пролетарской общественности. То и дело на профессора поступали доносы о том, что он вовсе не сын ремесленника-скорняка, как значится в анкете отдела кадров, а капиталист и эксплуататор, наживавшийся на здоровье трудового народа. Григорий Абрамович оправдывался, представлял нотариальные показания свидетелей о нищете родителей и их большой семьи. Что поделать, в те годы это было попыткой спасения. В 1925 году донос написали грязевщики и санитары институтской водолечебницы, потребовали, чтобы их тяжелый и вредный труд был приравнен к профессорскому по зарплате и почестям, а непролетарского профессора чтобы вместо них – в фартук кожаный и в подвал грязью командовать. Клячкин опять оправдывался, писал бумаги в Наркомат труда наркому Догадову, другие профессора института его поддержали. Чудом в 1926 году нарком здравоохранения Семашко, казанец, послал Григория Абрамовича в Германию посмотреть, что там новенького в курортном деле. Всё это в 1933 году старику припомнили. В ответ на расследование в феврале 1933 года Григорий Абрамович отослал в следственные органы правящего класса «Объяснительную записку по поводу моего заявления относительно заведования мною в Казани частной лечебницей». Опять оправдывался.
«…Профессор Даркшевич в прилагаемом своем отзыве о моей научной деятельности ставит даже мне в большую заслугу организацию и заведование этой лечебницей. Да, кроме того, у нас сейчас в Союзе имеется много профессоров (медиков, инженеров и пр.), имевших и заведовавших собственными заведениями, и это не помешало им получать весьма высокие оценки Советского правительства, не говоря о пенсии за заслуги перед советской общественностью. Наконец, как могли засвидетельствовать некоторые весьма ответственные советские работники (хотя бы нарком РКИ товарищ Байчурин, тов. Баертдинов, тов. Накиевкин и др.), эта лечебница во времена белочехов оказывала помощь лицам, находившим здесь убежище от преследования белыми, за что заведовавший подвергался серьёзной опасности».
Отмахиваясь от пролетарских нападок, Григорий Абрамович вспомнил спасенных им большевиков, но ни словом не обмолвился о Габдулле Тукае в своей клинике, о том, как поддержал его. Дело в том, что и при жизни, и долгие годы после смерти уже при советской власти Габдулла Тукай был мишенью для нападок татарских литераторов, клеймивших его со всех сторон. Лишь в конце тридцатых годов официальные чиновники от советской литературы признали социально близким любимого народного поэта, долгое время считавшегося в СССР буржуазным и религиозным апологетом.
Григорий Абрамович Клячкин прожил долгую жизнь. Его восьмидесятилетие в Татреспублике праздновали с размахом, по праву назвав профессора Клячкина одним из основателей Казанского ГИДУВа и всей реабилитационной медицинской службы Татарии, одним из ведущих физиотерапевтов СССР.
Сейчас в бывшем доходном доме купцов Журавлёвых на бывшей Вознесенской улице Казани минздрав Татарстана. На стене у окон бывшей палаты Габдуллы Тукая мемориальная доска. Доктора Клячкина прогнали из его лечебницы в начале 1918 года. До 2005 года в этом здании работала кафедра акушерства и гинекологии Казанского ГИДУВа. И хотя Гирш Абрамович был далек от этой специальности, эти роддом и гинекологию казанцы называли не иначе, как Клячкинской клиникой. Доброе запоминается надолго.
Фото и документы из архива автора, собраний Национального музея Республики Татарстан, музея истории Казанской медицинской академии.

Опубликовано в Невроньюс. Новости неврологии 11 (37) ноябрь 2017

Генри Уильям Бичи. Портрет Георга III в военной форме.

Национальная портретная галерея (Лондон)

Долгие годы покой историков и медиков нарушал неизвестный диагноз британского короля Георга ІІІ (1738–1820), который во второй половине жизни страдал приступами загадочного заболевания. Аффективная симптоматика, сопутствовавшая заболеванию, побудила современников Георга III записать монарха в ряды безумцев и была настолько выраженной, что привела сначала к частичной, а потом и к полной утрате Георгом способности править (последнее десятилетие государственными делами фактически управлял сын короля – Георг ІV).
Великобритания XVIII столетия ознаменовалась Георгианской эпохой благодаря Ганноверской династии королей – Георгу І, Георгу ІІ и Георгу ІІІ, которые сменяли друг друга на троне. Почти 60 лет на троне восседал Георг III, чье правление сопровождалось военным конфликтом с Американской колонией и обретением США независимости, а также участием Британии в Наполеоновских войнах. Потерю политического влияния Великобритании в Северной Америке считали главной ошибкой Георга ІІІ, и именно поэтому для англичан ответ на вопрос «Вменяем ли король?» всегда был столь важен.
К Георгу ІІІ корона перешла не от отца, принца Уэльского Фредерика Льюиса, а от деда – Георга II. В 1761 году, через год после коронации, Георг ІІІ вступил в брак с Шарлоттой Мекленбург-Стрелицкой. Юная немецкая принцесса пленила сердце короля своим трогательным письмом, в котором она описала все тяготы и лишения, выпавшие на ее долю во время Семилетней войны, и Георг III заочно предложил ей выйти за него замуж. Несмотря на отсутствие привлекательной внешности у принцессы, их союз оказался одним из наиболее удачных и самым плодовитым из всех браков британских монархов: у четы родилось 15 детей, и только двое из них умерли в детстве. Двор монарха, как и сам правитель, отличался сдержанностью, экономностью, простотой и умеренностью во всем.
Жизнь Георга ІІІ и дальше бы протекала спокойно по королевским меркам, если бы не болезнь, сразившая монарха в возрасте 50 лет и имевшая приступообразное течение. Приступы случались с королем как минимум четырежды: с середины октября 1788 до марта 1789 года, с февраля по май 1801 года, с февраля по июнь 1804 года и в октябре 1810 года, когда наступило общее ухудшение физического и психического здоровья 72‑летнего короля, которое привело к развитию деменции.
До 1788 года у короля отмечались лишь легкие соматические недомогания: в 1762 году Георг перенес простуду, в 1765 году симптомы его болезни повторились (боли в груди, учащение пульса, кашель, температура, бессонница и астения). В июне 1788 года король заболел «лихорадкой с разлитием желчи, сопровождаемой жестокими спазмами в желудке и кишечнике». Георг отправился в город-курорт Челтнем в графстве Глостершир лечиться минеральными водами, где пробыл до августа. Однако по прибытию в Виндзор симптомы болезни вновь дали о себе знать. Придворному врачу Джорджу Бейкеру монарх жаловался на «очень сильную боль под ложечкой, отдающую в спину и в бока и затрудняющую дыхание», а также на судороги в ногах и сыпь на руках. Врач объяснил жалобы переохлаждением, которое получил король, промочив ноги на прогулке. Вскоре у короля отметили пожелтение глаз и потемнение цвета мочи, а боль в животе все не проходила. Георг жаловался на невозможность сосредоточиться, все чаще с ним случались приступы гнева. Лорд Шеффилд так описывал состояние короля: «Со вчерашнего вечера он говорил шестнадцать часов подряд; чтобы отвлечь его от этого, они решились прибегнуть к письму, и наконец он начал сочинять заметки к «Дон Кихоту». Неудивительно, что его голос стал очень хриплым. Он спал очень плохо, иногда совсем не спал, однажды он бодрствовал целых семьдесят два часа». А одна из фрейлин королевы Фани Берни в октябре 1788‑го отмечала: «Он разговаривал в такой необычной манере, что объяснить ее могла только высокая температура: быстрота, хриплость голоса, многословие, серьезность, горячность…». Нам с вами очевидно, что эти описания свидетельствуют о наличие у Георга маниакального синдрома. В конце ноября медленно погружающегося в безумие короля перевезли из резиденции в Виндзоре в Кью.
Вместе с тем бред и галлюцинации становятся ведущими симптомами заболевания короля. Георг был убежден, что Лондон затоплен и приказывал отправить туда свою яхту. Он рубил кусты в Виндзорском парке, принимая их то за прусского, то за голландского короля; неожиданно мог пожаловать пажам и придворным королевские почести, сочинял соседним государствам письма по воображаемым поводам. Однажды он надел наволочку себе на голову, а подушку, лежавшую с ним в постели, называл принцем Октавием, своим умершим сыном. Часто в речи короля стали присутствовать бранные слова, а вспышки ярости иногда приводили к проявлениям физической агрессии в сторону окружающих. Во время приступов болезни у Георга возникал любовный бред по отношению к фрейлине королевы – графине Пембрук, он был убежден, что женат на ней, а не на Шарлотте.
Несовершенство медицинской диагностики в XVIII столетии рождало множество гипотез в отношении болезни короля, считая, что это «последствие преобладания некой желчной раздражительности», «форма бреда», «особенности конституции», а пресса и вовсе объясняла загадочное заболевание тем, что Георг в большом количестве пил минеральные воды Челтнема. В конце концов был сделан вывод, что король страдал какой‑то формой «временного помешательства».
За помощью королевская семья обратилась к доктору Френсису Уиллису, эксперту по лечению психически больных. Степень доктора Уиллис получил в Оксфорде, был посвящен в духовный сан и содержал собственную лечебницу для душевнобольных около Стэмфорда, где активно применял методы трудовой терапии на фермах и артелях. Георг встретил Уиллиса в декабре 1788 года с остроумной недоброжелательностью, отображенной в анекдотическом описании этого знакомства. Король обратился к Уиллису: «Сэр, судя по вашей одежде, вы относитесь к людям духовного звания. Вы церковнослужитель?» – «Я им был, – ответил тот. – Но в последнее время занимаюсь в основном медициной». «Очень жаль, – сказал король. – Вы оставили профессию, которую я всегда любил, и занялись той, которую я от всей души презираю». «Ваше Величество, – заметил врач, – даже наш Спаситель занимался исцелением больных». – «Да-да, – кивнул Георг, – но он не брал за это 700 фунтов в год».
Доктор относился к Георгу почти так же, как к остальным своим пациентам, то есть настолько гуманно, насколько позволяла эпоха. Во время психомоторного возбуждения Уиллис активно применял смирительную рубашку и ограничительное кресло, которое Георг с иронией называл своим «коронационным креслом», либо же короля просто привязывали к кровати. Но как только появились признаки улучшения состояния, доктор дал монарху большую свободу, позволяя самостоятельно пользоваться бритвенным прибором. На фоне первого приступа болезни в 1788 году обострился политический кризис в стране: старший сын короля, принц Георг, славившийся своим распутством и расточительностью, при поддержке партии вигов стремился получить часть власти и настаивал на регентстве. Но этот вопрос был отодвинут на долгие 20 лет ввиду неожиданного улучшения здоровья его отца.
Следующий приступ болезни был отмечен лишь в 1801 году. И вновь ухудшение состояния короля врачи связали с простудой. Георга опять беспокоили боли в животе, мышечная слабость, учащенный пульс, потливость и бессонница. Еще до бреда появились эмоциональная лабильность и двигательная расторможенность: «Если он пытался сыграть в шашки, он беспрерывно, не замечая того, поворачивал доску; если на столе лежала скатерть, он ее тоже поворачивал, не в состоянии удерживаться от движения руками… Так же точно его нервное состояние, казалось, заставляло его скручивать свои носовые платки, из которых он в некоторые дни использовал 40 или 50». Улучшение состояния наступило всего лишь спустя полтора месяца с начала второго приступа, однако доктор Уиллис настоял на том, чтобы Георга изолировали еще на два месяца.
Период с февраля по март 1804 года охарактеризовался новым приступом «безумия» короля. От услуг Уиллиса королевская семья отказалась, сославшись на то, что встреча с «мучителем» только ухудшит самочувствие монарха, и обратилась за помощью к Сэмюэлу Симмонсу, врачу больницы Св. Луки для умалишенных. Однако методы его нового доктора мало чем отличались от приемов предшественника.
С 1810 года состояние Георга значительно ухудшается. Король постепенно теряет зрение и слух, вскоре дает о себе знать и продуктивная симптоматика. Периоды агрессивного поведения, психомоторного возбуждения и словоохотливости (однажды он проговорил более 60 часов подряд) сменяются относительным затишьем, когда король играет Генделя на клавесине или несвязно бормочет. Лорд Окленд так описывает последние годы Георга: «…потерял все остатки хоть какого‑то разума и воспоминаний, которые до тех пор сохранялись на протяжении всей его болезни; он охвачен самыми дикими и невероятными фантазиями. Он воображает, что не только приобрел возможность жить вечно, но может вызывать из мертвых, кого захочет». В 1811 году Георг IV получил долгожданную власть в виде регентства, когда здоровье Георга ІІІ стало совсем плохим. Король умер в 1820 году 81‑летним стариком, так и не узнав о смерти своей наследницы – внучки Шарлотты и жены несколькими годами ранее.
Долгие годы после смерти Георга ІІІ было принято считать, что король страдал маниакально-депрессивным расстройством, ведь во время ремиссий он казался абсолютно здоровым человеком. Это мнение было опровергнуто в 1966 году британскими психиатрами Идой Макальпин и ее сыном Ричардом Хантером, которые обратили внимание на обилие соматических симптомов, сопутствовавших приступам болезни Георга: хромоту, тошноту, боли в брюшной полости и колики, запоры, трудности при засыпании, обильное потоотделение, гиперчувствительность к свету, звукам и прикосновениям, частый пульс, кожную сыпь и, самое главное, нетипичный цвет мочи – красный, оранжевый, коричневый или пурпурный.
Все перечисленные симптомы характерны для редкой болезни – порфирии («пурпурная болезнь», «болезнь вампира», «болезнь королевских европейских династий»).
Вначале своего исследования Макальпин и Хантер поставили Георгу III диагноз острой формы порфирии, но позже, когда обнаружили указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, изменили его на вариегатную (пеструю) порфирию. Однако исследователи столкнулись с жесткой критикой своей версии, и, чтобы доказать ее, им понадобилось выполнить глубокое исследование генеалогического древа короля. По данным Макальпин и Хантер, первыми среди британских правителей с симптомами порфирии были шотландская королева Мария Стюарт (1542–1587) и ее сын Яков (Джеймс) I (1577–1625). В дневниках Якова была обнаружена следующая запись: «Моча у меня имеет цвет моего любимого вина». Вероятно, когда в 1613 году Елизавета Стюарт, дочь Якова, вышла замуж за будущего короля Богемии, ген порфирии покинул Британские острова и не возвращался на них до тех пор, пока 100 лет спустя ее потомок Георг I Ганноверский не унаследовал британский трон. Сестра Георга III, королева Матильда Датская и Норвежская умерла в 23 года от прогрессивного паралича, возможно, ставшего следствием порфирии. Георг IV, назначенный регентом при Георге III, также имел признаки болезни, а его дочь Шарлотта умерла от молниеносной порфирии после родов. У другого сына Георга ІІІ Августа, герцога Сассекского, также отмечались симптомы заболевания в виде красной мочи. Третий сын короля Эдуард, герцог Кентский, отец королевы Виктории, мог умереть не от пневмонии, а во время одного из приступов порфирии.
После смерти Макальпин и Хантера исследование продолжили Рель, Уоррен и Хант. Исследователи обнаружили упоминания симптомов порфирии у внучки королевы Виктории – принцессы Шарлотты Саксен-Мейнингенской. Ее мать, немецкая императрица Виктория Саксен-Кобург-Готская была старшей дочерью британской королевы Виктории. Свои симптомы, в частности «темно-красную мочу», Шарлотта описывала в письмах одному из самых известных терапевтов имперской Германии профессору Э. Швенингеру. Кроме того, в переписке с матерью и мужем Шарлотта неоднократно описывала приступы болей в глазницах, голове, спине, руках, животе и ногах. После эксгумации останков Шарлотты и ее дочери Феодоры исследователи с помощью анализа ДНК обнаружили, что у принцесс была генетическая мутация, приводящая к вариегатной порфирии. Существуют подозрения, что порфирия в мягкой форме была и у Александры Федоровны (внучки Виктории и жены Николая II), что стало причиной ее психической неуравновешенности и физических недугов, за избавлениями от которых она обращалась к Распутину.
Скептическая оценка «порфириновой гипотезы» всех болезней британского королевского дома опровергает тот факт, что в 1970 году принцу Уильяму Глостерскому, двоюродному брату ныне правящей Британской королевы Елизаветы ІІ, доктором Белрингером совместно с другими британскими и японскими врачами был поставлен диагноз вариегатной порфирии. Диагноз принца, погибшего в 1972 году в авиакатастрофе, тщательно скрывали от общественности.
Порфирии представляют собой группу заболеваний, связанных с нарушением порфиринового обмена – дефекты генов ферментов, участвующих в синтезе гема, в результате чего в организме человека накапливаются порфирины (пигменты, которые при включении железа образуют металлопорфирины – гемы) или их предшественники (в норме не накапливаются). В 1998 году была опубликована книга «Пурпурная тайна: гены, безумие и королевские дома Европы» (J.C. G. Röhl, M.J. Warren and D. Hunt), в которой была исследована роль порфирии в генеалогическом лабиринте королевских династий.
Порфирии более распространены на севере Европы, где заболеваемость ими составляет 7–12 случаев на 100 000 населения. Бессимптомное носительство генетических дефектов встречается у 1 из 1000 человек. Острые порфирии не являются эндемичными заболеваниями и приблизительно с одинаковой частотой встречаются во всех регионах земного шара. Частота встречаемости порфирий на 100 тыс. населения имеет такое соотношение: поздняя кожная порфирия – 15–20, острая перемежающаяся порфирия – 5–10, наследственная копропорфирия – 3–5, вариегатная порфирия – 2–3.
Порфирии наследуются по аутосомно-доминантному типу, кроме врожденной эритропоэтической порфирии (болезнь Гюнтера), наследуемой аутосомно-рецессивно.
Более полная информация о неврологических осложнениях порфирии изложена в лекции в школе амбулаторной неврологии профессора А.И. Федина на портале www.1med.tv

Опубликовано в Невроньюс. Новости неврологии 9 (35) сентябрь 2017