A.A. Лукшина, O.C. Зайцев, И.А.Нагорская и соавт.

Представлены данные литературы о менингиомах и их психопатологических проявлениях, занимающих центральное место в клинической картине примерно у каждого 5-го пациента с этими опухолями.

Приведен клинико-психопатологический анализ пациентки с множественными менингиомами правого полушария: гигантской - в задней трети серпа, большой - в височной области и трех небольших - в лобной и теменной областях. Заболевание дебютировало с головной боли, однако параллельно появились психопатологические симптомы, оставшиеся незамеченными врачами: эмоциональная лабильность, личностные изменения, приведшие к семейному разладу, снижение критичности, трудности в ориентации на местности, ослабление памяти и левостороннее зрительное невнимание. Хирургическое лечение проводилось поэтапно: с интервалом в 11 дней удалены две наиболее крупные менингиомы, что дало возможность наблюдать психопатологическую динамику по­сле каждой операции.

Сделан вывод о необходимости более пристального внимания к психопатологическим проявлениям заболевания, что важно как для первичной диагностики, так и для определения тактики дальнейшего лечения.

Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика

М.А. Кутлубаев, Л.P.Ахмадеева.

Цель исследования: сравнительный анализ частоты и корреляции симптомов патологической усталости, апатии и депрессии у пациентов в фазу завершения острого периода церебрального инсульта.

Пациенты и методы. Проведено сравнительное исследование симптомов астении (патологической усталости), апатии и депрессии у 105 пациентов на 3-4-й неделе после церебрального инсульта. Для оценки симптомов патологической усталости, апатии и депрессии использовали шкалу оценки усталости, шкау оценки апатии и подшкалy депрессии Госпитальной шкалы депрессии и тревоги (HADS). Оценивали также уровень тревоги по соответствующей подшкале HADS и дневной сонливости по шкале Epworth; выраженность когнитивных нарушений по Монреальской шкале когнитивной оценки. Регистрировали тип, бассейн и повторность инсульта. Тяжесть неврологического дефицита определяли по шкале инсульта Национального института здоровья США (NIHSS), ограничение фyнкциональныx возможностей — по модифицированной шкале Рэнкина (mRS). Оценивали также наличие усталости до инсульта.

Результаты и обсуждение. Симптомы астении наблюдались у 56% пациентов и были связаны с тяжестью постинсультной инвалидизации. Симптомы апатии обнаружены у 10,5% пациентов, симптомы депрессии — у 18% и были обусловлены выраженностью неврологического дефицита, степенью постинсультной инвалидизации и когнитивных нарушений. Все три феномена коррелировали с выраженностью тревоги, дневной сонливости, а также между собой. Это указывает на то, что в некоторых случаях они могут осложнять взаимное течение. Симптомы депрессии, астении и апатии также могут развиваться самостоятельно, что подтверждается их различной частотой и корреляциями. Каждый из этих феноменов требует отдельного подхода к диагностике и лечению.

Заключение. Симптомы патологической усталости являются наиболее распространенными и наименее специфичными у пациентов после инсульта с нетяжелым неврологическим дефицитом. Апатия также может быть ассоциирована с депрессией или развиваться самостоятельно. Дальнейшее изучение механизмов развития постинсультной патологической усталости и апатии является важным условием для разработки эффективных методов коррекции этих патологических состояний.

Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика, 2015; Т. 7, №2, с. 16-21

И.В Кичук., Е.А. Петрова, Н.А. Георгиевская.

Цель исследования - изучение особенностей биоэлектрической активности головного мозга у больных с постинсулыпными апатическими и депрессивными расстройствами.

Пациенты и методы. В исследование включено 175 пациентов (84мужчины, 91 женщина) с впервые возникшим церебральным инсультом различной локализации. У 107(61%) из них в течение года после начала заболевания наблюдались депрессивные расстройства (n – 41, 38 %) и апатия (n – 66, 62%). В контрольную группу вошли 68 (39%) больных без постинсультных аффективных расстройств. Средний возраст больных основной группы — 66±10лет, контрольной группы – 68±11 лет.

Оценку тяжести состояния и выраженности неврологического дефицита осуществляли с помощью шкалы тяжести инсульта Национального института здоровья США (NIHSS). Выполняли электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. Для диагностики депрессии использовали критерии DSM-IV, для оценки психических расстройств – шкалу Гамильтона (HAM-D) и краткую шкалу оценки психического статуса (MMSE). Рассчитывали индексы мощности основных ритмов в пораженном и непораженном полушариях, а также коэффициент переднезаднего распределения альфа-ритма, коэффициент межполушарной асимметрии.

Результаты и обсуждение. Показано, что компьютерные методы обработки ЭЭГ позволяют выявить характерные особенности биоэлектрической активности головного мозга у больных с различными видами аффективных расстройств в остром, раннем и позднем восстановительном периоде инсульта. У пациентов с аффективными расстройствами обнаружены изменения биоэлектрической активности головного мозга преимущественно в быстром частотном поддиапазоне ЭЭГ, что свидетельствует о дисфункции срединных структур головного мозга. У пациентов с постинсультной депрессией взаимосвязь показателей шкалы выраженности депрессивных расстройств и мощности биоэлектрической активности в медленном и альфа-диапазонах выявлена преимущественно в остром периоде инсульта, тогда как взаимосвязь с мощностью ЭЭГ в бета-диапазоне отмечалась отсроченно.

Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика, 2015; Т. 7, №2, с. 10-15

В.П. Федотов, С.А. Курбатов, С.С. Никитин и соавт.

Наследственная моторно-сенсорная нейропатия (MIM 118200) относится к редкому генетическому варианту миелинопатий с аутосомно-доминантным типом наследования. Множественные экзостозы трубчатых костей являются признаками множественной экзостозной хондродисплазии, генетически гетерогенной формы системного костного заболевания с аутосомно-доми­нантным типом наследования. Сочетание 2 редких аутосомно-доминантных форм, поражающих костную и периферическую нервную системы у пары монозиготных близнецов и их отца в одной семье, относится к уникальным клиническим наблюдениям. Приводится описание клинического случая с установлением резкого снижения скорости распространения возбуждения (> 10раз) с раннего детского возраста у монозиготных близнецов по всем периферическим нервам в сочетании с множественными экзо­стозами трубчатых костей, подтвержденными при рентгенологическом исследовании с относительно доброкачественным течением. Аналогичные проявления выявлены у отца больных. ДНК-анализ подтвердил наличие 2 отдельных мутаций в 2 разных генах, в с.389A >G/N гена MPZи в c.678C>A/Nгена ЕХТ2, которые наследовались аутосомно-доминантным образом, независимо друг от друга у членов одной семьи.

Нервно-мышечные болезни, 2015; №1, с. 48-52

Н.А. Шнайдер, С.И. Гончарова

Наследственная невропатия Шарко-Мари-Тута (болезнь Шарко-Мари-Тута БШМТ) – наиболее распространенная форма наследственных невропатий, сопровождающаяся чувствительными нарушениями, прогрессирующей мышечной слабостью с фор­мированием инвалидизирующих контрактур конечностей. В настоящее время основной метод,лечения БШМТ – программа эф­фективной абилитации, которая может предотвратить развитие деформаций конечностей и тем самым улучшить качество жизни пациента. Одним из наиболее эффективных методов профилактики и лечения контрактур при БШМТ является стрейч- терапия. В данной статье представлен краткий обзор литературы в части применения стрейч-терапии в программе физической абилитации БШМТ.

Нервно-мышечные болезни, 2015; №1, с. 37-41

Д.А. Гришина, Н.А. Супоиева, В. В. Шведков и соавт.

В отечественной литературе недостаточно внимания уделено проблеме одной из наиболее частой формы аутосомно-рецессивных прогрессирующих конечностно-поясных миодистрофий — кальпаинопатии (КПМД2А). В настоящей статье освещены современные взгляды на физиологическую роль белка кальпаина-3, возможные патогенетические механизмы развития миодистрофии, диагностические критерии и терапевтические подходы. Осведомленность клинических неврологов в отношении КПМД2А позволит сократить сроки постановки правильного диагноза, предпринять меры по замедлению темпа прогрессирования заболевания, осуществлять медико-генетическое консультирование, наблюдение и мониторинг, а также своевременно применять меры по физической и социальной адаптации пациента.

Нервно-мышечные болезни, 2015; №1, с. 25-36

Т.N. Brignol, J.A. Urtizbcrca

Широкий круг офтальмопатий был обнаружен у лиц, страдающих гликогенозом II типа (болезнь Помпе, БП). Обследование офтальмологом пациентов с младенческой формой БП приобрело особое значение с появлением ферментной заместительной терапии и становится обязательным с учетом цели улучшения прогноза выживаемости и качества жизни пациентов. Описаны случаи клинического дебюта БП в виде офтальмических нарушений. Представлены данные, подтверждающие патологическое накопление гликогена в разных отделах зрительного анализатора. Настоящая публикация представляет собой обзор литерату­ры и основана на данных поисковой системы Pub Med.

Нервно-мышечные болезни, 2015; №1, с. 19-24

P. Lonlay, A. Mamoune, V. Hamel и соавт.

Острый рабдомиолиз — драматичное внезапное разрушение мышечных волокон скелетных мышц. К генетическим этиологическим факторам относят: метаболические расстройства, сопровождаемые дефицитом окисления жирных кислот, дефицитом липина-1, аномалии гликогенолиза и гликолиза, реже — дефицит митохондриальной дыхательной цепи, дефицит пурина и пероксизмальный дефицит α-метил-ацил-КоА-рацемазы (α-methyl-acyl-CoA-racemase, AMACR); структурные патологии в рамках дистрофинопатий и миопатий; аномалии кальциевого обмена с мутациями в гене RYRI; воспалительные реакции, ассоциированные с миозитом. Независимо от причины, дефицит аденозинтрифосфата в миоците приводит к повышению содержания внутриклеточного кальция и некрозу мышечных волокон. Провоцирующим фактором рабдомиолиза могут быть экзогенные факторы, среди которых травматизация мышц является самой частой причиной рабдомиолиза метаболического генеза. В случае лихорадки следует учитывать 2 фактора: повышение температуры тела и существование провоспалительных цитокинов. В статье описан случай рабдомиолиза у 3 детей от близкородственного брака, спровоцированный гипертермией и вызванный дефицитом альдолазы А, не сопровождаемой гемолитической анемией. В рассматриваемом случае миоглобинурия была всегда вызвана фебрильной температурой. В свою очередь, фермент альдолаза А обладает тканеспецифичной термалабильностью: при тестируемых температурах он обнаружен в миобластах, но не в эритроцитах, что объясняет специфическую симптоматику у описываемых пациентов. Существуют предположения, что в клеточной липотоксичности участвуют так называемые жировые капли. Входе исследований in vitro дефицит альдолазы А был возмещен добавлением аргинина. Другие типы рабдомиолиза метаболического генеза, вероятно, являются провоспалительными заболеваниями.

Нервно-мышечные болезни, 2015; №1, с. 10-18

В Минэкономразвития для оценки регулирующего воздействия представлен проект приказа Минздрава России о включении ряда препаратов в Перечень лекарственных средств для медицинского применения, подлежащих предметно-количественному учету. Как сообщила пресс-служба Минздрава России, в числе рекомендуемых к внесению в перечень препаратов числятся препараты прегабалина («Лирика», «Альгерика», Прабегин», «Прегабалин»).

Эти лекарства пациент сможет приобрести только по одноразовому рецепту, который должен храниться в аптеке три года.

«Для проведения разъяснительной работы среди медицинского и аптечного сообщества, а также пациентов об изменении формы рецепта для выписывания вышеуказанных лекарственных препаратов в проекте приказа предусмотрена норма об отсрочке вступления его в силу», - пояснили в пресс-службе Минздрава России.

Проект приказа прошел общественное обсуждение на федеральном портале проектов нормативных правовых актов.

Решение о разработке документа было принято по итогам заседания межведомственной комиссии по рассмотрению предложений о включении лекарственных средств в перечень лекарственных средств, подлежащих предметно-количественному учету, 19 ноября 2014 г.

По данным федеральных наркологических клиник, до 2013 года число случаев немедицинского применения препаратов «Лирика», «Альгерика», «Прабегин», «Прегабалин» было незначительно, однако с середины 2013 года эти случаи стали приобретать масштабный характер, отметили в министерстве. 

http://www.pharmvestnik.ru/

В июле в Улан-Удэ в фонде «Здоровье Бурятии» начал работать постинсультный кабинет. Фонд ОРБИ (www.orbifond.ru)  уже второй год сотрудничает с фондом и курирует работу, связанную с реабилитацией пациентов после инсульта и помощью их родственникам. В постинсультный кабинет могут обращаться люди, проходящие реабилитацию после инсульта. Регулярные занятия лечебной физкультурой по специальной программе для постинсультных больных помогут им восстановить утраченные функции и поскорей вернуться к обычной жизни.

Источник