Продольный распространенный поперечный миелит (LETM) является основным проявлением оптиконейромиелита (NMO) и других оптикомиелитов (NMOSD) и остается, на данный момент, ключевым критерием диагностики NMO и NMOSD. Однако, в настоящее время не известна распространенность короткого поперечного миелита (STM) среди пациентов с NMO и NMOSD. Для определения частоты встречаемости STM, исследователи проанализировали данные 176 пациентов с поперечным миелитом: всем пациентам проводилась нейровизуализация, а также у всех были обнаружены антитела к аквапорину 4.

Ограниченное поражение спинного мозга (не более 3 сегментов) было обнаружено у 14% (25) пациентов. В большинстве случаев короткий поперечный миелит характеризовался ограниченным поражением (72%) с медиальным распространением в пределах одного сегмента, с последующим увеличением области поражения (56%) вплоть до развития центрального спинного синдрома (55%). STM редко был связан с отеком (27%) и гиподенсивным изображением при Т1-взвешенном режиме (29%). У большинства пациентов короткий поперечный миелит прогрессировал до продольного распространенного поперечного миелита. У пациентов с STM диагноз нейрооптикомиелита ставился на 5 месяцев позже по сравнению с пациентами, у которых заболевание проявлялось LETM.

Robert T. Naismith, MD reviewing Flanagan EP et al. JAMA Neurol 2014 Nov 10

Результаты исследования типа случай-контроль, опубликованного в журнале Американской медицинской ассоциации «Неврология» (JAMA Neurology), демонстрируют возможное повышение риска развития рассеянного склероза через 30 дней после вакцинации.  

Иммунизация редко приводит к замедленной аллергической реакции, которая может проявляться неврологическим заболеванием. Связь между иммунизацией и хроническим демиелинизирующим заболеванием, таким как рассеянный склероз (РС) не была окончательно доказана. 

Для выявления возможной связи между вакцинацией и заболеваемостью РС было проведено исследование типа случай-контроль с использованием данных более 3 миллионов пациентов системы здравоохранения Южной Калифорнии (the Kaiser Permanente Southern California healthcare system). Исследователями были установлены все случаи РС и других демиелинизиующих заболеваний. Для каждого случая были определены 5 определяющих элементов. Также были получены данные о проведении вакцинации за 3-х летний до перед манифестации заболевания.  

В 3-х летний период до появления первых симптомов демиелинизирующего заболевания из 780 пациентов 4% были вакцинированы против гепатита В, а 39,1%  прививались против вируса папилломы человека, тогда как в контрольной группе частота вакцинации составляла, соответственно, 3,3% и 38,1%.  Вакцинация любого типа в течение 3 лет до появления первых симптомов отмечалась у 53,8% пациентов с демиелинизирующим заболеванием и у 49,9% лиц контрольной группы. Среди пациентов моложе 50 лет, вероятность проведения вакцинации в 30-ти-дневный период до начала заболевания была выше по сравнению с контрольной группой (отношение шансов составило 1,57; 95% доверительный интервал составлял 0,96-2,58). Тогда как в промежутке с 42 дня до 3 лет после проведения вакцинации отношение шансов между группами не было достоверным. 

Robert T. Naismith, MD reviewing Langer-Gould A et al. JAMA Neurol 2014 Oct 20

В 1914 году лорд Джеймс Брайс, британский юрист, историк и посол США, сказал: «Медицина – единственная профессия, которая трудится непрестанно, чтобы уничтожить причину собственного существования». Следуя этому принципу, Министерство здравоохранения и социального развития США и несколько волонтерских организаций, работающих в сфере здравоохранения, постановили, что одной из приоритетных целей государственной политики должно быть снижение смертности от инсульта на 25% в течение последующих 10 лет. Эта цель была достигнута в 2006 году: уровень общей смертности снизился на 35,8%. Однако, результаты, опубликованные Национальным центром медицинской статистики, продемонстрировали незначительное снижение общей смертности от инсульта в группе лиц в возрасте 18-44 лет (37,8%) по сравнению с лицами в возрасте 45-64 лет (51,7%) и старше 65 лет (48,3%). Исследование также не рассматривало снижение смертности среди лиц, разделенных по расово-этнической принадлежности. 

В декабрьском выпуске журнала Neurology, Poisson и соавторы, в своей статье также использовали данные Национального центра медицинской статистики США. Исследователи проанализировали смертность от ишемического инсульта, субарахноидального кровоизлияния (САК) и внутримозгового кровоизлияния (ВМК) среди лиц старше 21 года на период с 1981 по 2009 год (ранее сообщалось, что уровень смертности в этот период примерно составлял 37,8%). В отличие от пожилых людей, у которых ишемический инсульт был ведущей причиной смертности (в 81% случаев), авторами было установлено, что в возрасте 20-45 лет основной причиной смертности были кровоизлияния (в 75% случаях). Для лиц молодого возраста смертность по причине ВМК и САК снизилась до 47% и 50%, соответственно, причем по сравнению со старшей возрастной группой это снижение было более выраженным (p < 0.001 для ВМК, p = 0.003 для САК). Было обнаружено, в зависимости от используемого кода заболевания, уровень смертности от ишемического инсульта среди лиц молодого возраста за исследуемый период увеличился на 11%-36%, тогда как в группе лиц старше 45 лет этот показатель снизился на 53%.  Смертность от всех трех типов инсульта была выше среди чернокожих пациентов по сравнению с пациентами европеоидной расы, хотя эта разница была недостоверной, что, возможно, отражает улучшение профилактики и качества диагностики за исследуемый период. Однако небольшое снижение общей смертности от ишемического инсульта среди лиц молодого возраста вызывает обеспокоенность.

Larry B. Goldstein, MD, FAAN, FANA, FAHA and John Lynch, DO, MPH Neurology December 2, 2014 vol. 83

Исследователи определяли эффекты двухлетнего применения фолиевой кислоты и витамина В12 на когнитивные функции пожилых людей с повышенным уровнем гомоцистеина (Hcy). 

Многоцентровое двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование, опубликованное в  журнале Neurology, включало 2919 лиц пожилого возраста (65 лет и старше) с уровнем Hcy от 12 до 50 мкмоль/л. Участники ежедневно получали либо 400 мкг фолиевой кислоты и 500 мкг витамин B12 (витамины группы В), либо плацебо. Оба препарата содержали 15мкг витамина Д3. Когнитивные функции оценивали с помощью тестов MMSE (Mini-Mental State Examination – краткая шкала оценки психического статуса, (n = 2556)), определяли объем кратковременной памяти (n = 2467), внимания и рабочей памяти (n = 759), скорость обработки информации (n = 731) и исполнительные функции (n = 721).

Средний возраст обследованных лиц был 74,1 года. В группе пациентов, принимавших витамины, концентрация гомоцистеина снизилась на 5 мкмоль/л (95% доверительный интервал  был от -5,3 до -4,7), а в группе пациентов, принимавших плацебо – на 1,3 мкмоль/л (от -1,6 до -0,9). При анализе ковариаций было выявлено, что уровень когнитивных функций не отличался между двумя группами на протяжении всего периода исследования. При анализе результатов с применением t-теста для независимых выборок отмечено, что в группе лиц, принимавших витамины группы В, средний балл по данным MMSE снизился с 0,1 (95% доверительный интервал составил от -0,2 до 0), а в группе плацебо с 0,3 (от -0,4 до -0,2,  p = 0,05).

Длительное применение фолиевой кислоты и витамина В12  пожилыми лицами с повышенным уровнем Hcy не оказало благотворного влияния на когнитивные функции. Применение витаминов может несколько замедлить темпы развития когнитивного дефицита, а продемонстрированная незначительная разница между группами может быть рассмотрена с позиции соотношения шансов.

Это исследование, выявившее, что двухлетнее применение фолиевой кислоты и витамина В12 не влияет на когнитивные функции, обеспечивает доказательную базу класса А.

Nikita L. van der Zwaluw, PhD, Rosalie A.M. Dhonukshe-Rutten, PhD, Janneke P. van Wijngaarden, PhD, Elske M. Brouwer-Brolsma, PhD, Neurology December 2, 2014 vol. 83 no. 23 2158-2166

Pavel Klein, Ivana Tyrlikova, Gregory C. Mathews в журнале Neurology опубликовали результаты обзора, в котором оценивалось влияние кетогенной диеты (КД) и модифицированной диеты Аткинса (МАД) в качестве адъювантного метода лечения рефрактерной эпилепсии у взрослых. Из-за различного типа исследований, проведенных в этой области, авторы обзора анализировали каждую работу индивидуально, не применяя мета-анализ. 

Проанализировав все исследования, было выявлено, что снижение судорог более чем на 50% отмечалось у 32% пациентов, применявших КД и у 29% с МАД; снижение частоты припадков более чем на 90% отмечалось у 9%, применявших КД, и 5%, использовавших МАД. Эффект от применения диет был длительным, но в отличие от детей, не все взрослые пациенты могли перенести такое лечение. 

Соотношение жиры : углеводы+белки 3:1 и 4:1, соответственно, в КД и МАД, было одинаково эффективным. Противосудорожный эффект наступал быстро при использовании обеих диет в течение нескольких дней или недель. Побочные эффекты обеих диет были похожи и носили доброкачественный характер. Появление наиболее серьезного из побочных эффектов, гиперлипидемии, приводило к немедленному прекращению использования диет. Наиболее распространенный побочный эффект – потеря веса – имел определенные преимущества у пациентов с ожирением. 

Возможность масштабного применения КД И МАД ограничивается низким уровнем приверженности взрослых к диетам и высокой частотой отказа от их использования по тем или иным причинам. 51% пациентов, использовавших КД, и 42% пациентов, использовавших МАД, прервали прием диеты до окончания исследования. Отказ от использования диет был связан со сложностями и ограничениями, которые в большей степени наблюдались в рамках кетогенной диеты. Однако долгосрочная приверженность для обеих диет была низкой. Большинство пациентов, в конце концов, прекращали следовать диетам из-за кулинарных и социальных ограничений. 

Было опубликовано лишь 14 случаев использования КД у пациентов с рефрактерным эпилептически статусом, что не дает возможность объективной оценки эффектов такой терапии. 

Можно сделать вывод, что использование КД и МАД в лечении рефрактерной эпилепсии демонстрирует скромные результаты, хотя у некоторых пациентов был достигнут стойкий положительный эффект от применения такой терапии.

Pavel Klein, MBBChir, Ivana Tyrlikova, MD and Gregory C. Mathews, MD, PhD Neurology November 18, 2014 vol. 83

В журнале Neurology были опубликованы результаты исследования, в котором этиологию неврологического дефицита определяли у 68 пациентов с наличием или без целиакии (СD – celiac disease). У всех пациентов определялись антиглиадиновые антитела. 

Неврологические пациенты были представлены лицами как с наличием, так и с отсутствием главного комплекса гистосовместимости класса II человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-DQ2/DQ8-гаптотипа. Пациенты были разделены на 3 группы: группу 1 (n = 44) cоставляли лица с наличием целиакинового (CD-) или трансаминазного (Tg6-) глиадинового иммуноглобулина -IgA/IgG, в группу 2 (n = 15) входили лица с наличием глиадина IgA/IgG и свободных (HLA)-DQ2/DQ8, а в группу 3 (n = 9) – с наличием глиадина IgA/IgG и связанных (HLA)-DQ2/DQ8. Всем пациентам проводилась оценка неврологического статуса и определение антител к Tg6.

В группе 1 у 42 пациентов имелась целиакия. Неврологические синдромы (мозжечковая атаксия (n = 13), нейропатия (n = 11), деменция (n = 8), миелонейропатия (n = 5) и другие (n = 7)) и этиология (аутоиммунная (n = 9), дефицит витамина Е, фолиевой кислоты или меди (n = 6), наследственная (n = 6), токсическая или метаболическая (n = 4), невыявленная (n = 19)) были весьма разнообразны. У 10 из 68 пациентов в крови было обнаружены нейро-реактивные антитела, причем в качестве этиологического фактора у этих пациентов выступало аутоиммунное поражение. Tg6-IgA/IgG был обнаружен у 7 пациентов (у 3 из них была диагностирована мозжечковая атаксия, у 2 – миелопатия, у 1 – атаксия и паркинсонизм, у 1 – нейропатия); причем у 2 пациентов с миелопатией неврологический дефицит был вызван нарушением всасывания меди, витамина Е и фолиевой кислоты, а не аутоиммунной этиологией. 

Данные исследования подтверждают факт участия глютена в развитии неврологического дефицита у лиц с положительными антиглиадиновыми антителами без целиакии. У пациентов с целиакией алиментарная недостаточность и сопутствующая аутоиммунная патология может привести к неврологическим расстройствам.

Andrew McKeon, MD, Vanda A. Lennon, MD, PhD, Sean J. Pittock, MD, Thomas J. Kryzer, MS and Joseph Murray, MD Neurology November 11, 2014 vol. 83 no. 20 1789-1796

Цель исследования: терапевтический эффект физических упражнений в неврологической практике, в основном, связывают со стимулированием зависимых от синаптической пластичности поврежденных нейрональных цепей. Генетическая вариабельность, оказывающая влияние на эффективность механизмов синаптической пластичности, может объяснить причину разного ответа пациентов на проводимую терапию. Известно, что физические упражнения активируют эндоканнабиоидную систему и стимулируют каннабиоидные CB1-рецепторы (CB1Rs), которые влияют на синаптическую пластичность у человека и грызунов. Ввиду этого факта, группой ученых была изучена сопряженность генетической вариабельности CB1R и ответ пациентов на ЛФК.

Методы: оценивали влияние генетических вариантов CB1R, связанных со снижением экспрессии рецепторов (пациенты с длинными ААТ тринуклеотидами коротких тандемных повторов в гене CNR1), на долгосрочное потенцирование (LTP)-подобной кортикальной пластичности, вызванной транскраниальной электромагнитной тета-стимуляцией (TBS) моторной коры и, параллельно, оценивали клинический эффект от ЛФК у пациентов с рассеянным склерозом.

Результаты: У пациентов с длинными АТТ CNR1 повторами  не обнаружено экспрессии TBS-индуцированной LTP-подобной кортикальной пластичности, а клинических эффект от проведенной ЛФК бал небольшим.

Выводы: результаты исследования представляют собой первое доказательство того факта, что генетические различия в структуре каннабиоидных CB1-рецепторов могут влиять на клинический ответ на ЛФК. Результаты работы подкрепляют гипотезу участия CB1Rs в регуляции синаптической пластичности и в контроле спастичности у людей. Эта информация может иметь большое значение в стратификации пациентов, а также быть использована для подбора реабилитационной программы для каждого пациента индивидуально.

Andrew McKeon, MD, Vanda A. Lennon, MD, PhD, Sean J. Pittock, MD, Thomas J. Kryzer, MS and Joseph Murray, MD Neurology November 11, 2014 vol. 83 no. 20 1789-1796

Цель исследования: терапевтический эффект физических упражнений в неврологической практике, в основном, связывают со стимулированием зависимых от синаптической пластичности поврежденных нейрональных цепей. Генетическая вариабельность, оказывающая влияние на эффективность механизмов синаптической пластичности, может объяснить причину разного ответа пациентов на проводимую терапию. Известно, что физические упражнения активируют эндоканнабиоидную систему и стимулируют каннабиоидные CB1-рецепторы (CB1Rs), которые влияют на синаптическую пластичность у человека и грызунов. Ввиду этого факта, группой ученых была изучена сопряженность генетической вариабельности CB1R и ответ пациентов на ЛФК.

Методы: оценивали влияние генетических вариантов CB1R, связанных со снижением экспрессии рецепторов (пациенты с длинными ААТ тринуклеотидами коротких тандемных повторов в гене CNR1), на долгосрочное потенцирование (LTP)-подобной кортикальной пластичности, вызванной транскраниальной электромагнитной тета-стимуляцией (TBS) моторной коры и, параллельно, оценивали клинический эффект от ЛФК у пациентов с рассеянным склерозом.

Результаты: У пациентов с длинными АТТ CNR1 повторами  не обнаружено экспрессии TBS-индуцированной LTP-подобной кортикальной пластичности, а клинических эффект от проведенной ЛФК бал небольшим.

Выводы: результаты исследования представляют собой первое доказательство того факта, что генетические различия в структуре каннабиоидных CB1-рецепторов могут влиять на клинический ответ на ЛФК. Результаты работы подкрепляют гипотезу участия CB1Rs в регуляции синаптической пластичности и в контроле спастичности у людей. Эта информация может иметь большое значение в стратификации пациентов, а также быть использована для подбора реабилитационной программы для каждого пациента индивидуально.

Andrew McKeon, MD, Vanda A. Lennon, MD, PhD, Sean J. Pittock, MD, Thomas J. Kryzer, MS and Joseph Murray, MD Neurology November 11, 2014 vol. 83 no. 20 1789-1796

Цель исследования: ввиду разнообразия признаков деменции при болезни Альцгеймера (БА) для изучения различных картин кортикальной атрофии использовалась 3-мерная (3D) МРТ. Также изучалась возможность разделения деменции при БА на анатомические типы.

Методы: была изучена 3D картина Т1-взвешенных томограмм 152 пациентов с ранней стадией деменции. Измерялась толщина коркового слоя, а также проводился иерархический агломеративный кластерный анализ по методу Уорда. Выявленные кластеры пациентов сравнивались с соответствующей по возрасту и полу контрольной группой, используя общую линейную модель.

Результаты: было обнаружено несколько различных вариантов картины кортикальной атрофии, причем количество вариантов менялось в зависимости от уровня кластерного анализа. Так, на 3 уровне кластерного анализа было выявлено, что пациенты могут быть разделены на несколько групп. Первую группу составили лица с преимущественно двусторонней медиальной височной атрофией (1 подтип) (n = 52, 34,2%); вторую - с преимущественно теменной атрофией (2 подтип) (n =  28, 18,4%), при которой были атрофичны обе теменные доли, предклинье, а также дорсолатеральные части лобной доли с двух сторон; лица с диффузной атрофией составили третью группу (3 подтип) (n = 72, 47,4%). Группы также имели различные демографические и клинические характеристики.

Заключение: кластерный анализ толщины коркового слоя головного мозга продемонстрировал, что деменция при БА на ранних стадиях может иметь различные анатомические подтипы с ярко выраженными клиническими признаками.

Международная противоэпилептическая лига опубликовала документ, который гласит, что эпилепсия может рассматриваться как болезнь головного мозга при наличии следующих условий: (1) не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) припадков, возникших с интервалом >24 часов; (2) один неспровоцированный (или рефлекторный) припадок и вероятность возникновения похожих припадков после двух неспровоцированных приступов (общий риск рецидива не менее 60%) в течение последующих 10 лет; (3) диагностированный эписиндром.  Эпилепсия считается разрешенной у лиц, имевших ранее возраст-зависимый эписиндром, переступивших возрастной порог; а также у лиц, у которых судорожный синдром не возникал в течение последних 10 лет и при отказе от противоэпилептической терапии в течение как минимум последних 5 лет.

Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al.. Epilepsia 2014; 55(4):475-482.