И.В. Дамулин 

В статье рассматриваются современные аспекты организации деятельности центральной нервной системы (ЦНС). Подчеркивается значение церебральных связей. Рассматривается концепция коннектома, принципы его построения. Анализируются механизмы способности предугадывания событий и творческих способностей. Подчеркивается, что в функционировании ЦНС ведущее значение имеет присущая головному мозгу особенность, связанная с его спонтанной активностью ‒ ритмической и неритмической (хаотической). Отдельно анализируется «состояние покоя». Подчеркивается глобальный принцип функционирования головного мозга – достижение цели (т.е. передачи информации) с минимальными энергетическими затратами. Рассматривается предположение о дискретном характере активации/функционировании головного мозга в связи с возникновением «смешанных осцилляций». Анализируются процессы восстановления после инсульта. Делается вывод, что полученные в настоящее время данные позволяют выделить отдельное направление в области нейронаук – системную психоневрологию, которая объединяет в себе и клинические дисциплины, и методы нейровизуализации, и математические методы. Этот комплексный подход открывает новые возможности для изучения деятельности головного мозга.

Неврологический вестник. – 2017. - Т. XLIX. – Вып.3.- С. 11-17.

Н. Н. Маслова, В. А. Скоробогатова, Н. В. Юрьева, Н. Е. Маслов

Роль эпилепсии в развитии расстройств аутистического спектра (РАС) не до конца изучена, но эпилепсия детского возраста часто выявляется у пациентов с ранним детским аутизмом и может прогрессировать в дальнейшем. Одновременное наличие двух заболеваний у ребенка изменяет клиническую картину и требует особых подходов к лечению. Дискутабельными остаются этиология аутизма и его возможные связи с эпилепсией и другими патологическими состояниями. В статье представлен обзор и обобщены результаты недавних исследований по данной проблеме.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2017. – Т.9. - №3. – С. 54-63.

М. А. Луцкий, М. В. Уварова, В. П. Савиных, В. А. Быкова

Цель работы – изучить значение магнитно-резонансной томографии и видео-ЭЭГ-мониторинга в диагностике затылочной эпилепсии.

Материалы и методы. В исследование были включены 103 пациента в возрасте от 2 до 17 лет с диагнозом «затылочная эпилепсия». Исследование структур головного мозга проводилось всем пациентам на магнитно-резонансном томографе 1,5 Тл в режимах Т1 и Т2 в аксиальной, сагиттальной и фронтальной плоскостях; видео-ЭЭГ-мониторинг проведен на аппарате Энцефалан 9.

Результаты. При анализе данных МРТ-исследования структур головного мозга среди больных с затылочными формами эпилепсий были выделены следующие изменения: с признаками перинатального поражения головного мозга – 39 пациентов (38%), с врожденными аномалиями развития головного мозга – 26 больных (25%) и без выявленных патологических изменений в структурах головного мозга – 38 больных (37%). По данным видео-ЭЭГ-мониторинга, отмечено отсутствие изменений основного ритма в 27 случаях (26%), дезорганизация альфа-ритма регистрировалась у 50 пациентов (49%), замедление основного ритма выявлено у 26 больных (25)%. Из анализируемых материалов видно, что чаще возникает замедление и дезорганизация основного ритма у детей с симптоматической затылочной эпилепсией, а наименьшие изменения фона – в группе больных с синдромом Гасто. Во всех случаях зарегистрирована эпилептиформная активность, которая была представлена комплексами пик-медленная волна, напоминающая доброкачественные эпилептиформные нарушения ритма.

Заключение. Проведенный анализ полученных результатов магнитно-резонансного исследования структур головного мозга с различными формами затылочной эпилепсии позволяет сделать вывод о роли перинатального поражения головного мозга в этиопатогенезе этого заболевания. Данные видео-ЭЭГ-мониторинга при различных формах затылочной эпилепсии подтверждают наличие более вариабельной ЭЭГ при синдроме Панайотопулоса в отличие от синдрома Гасто и симптоматической затылочной эпилепсии.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2017. – Т.9. - №3. – С. 18-21.

М. Б. Миронов, Н. В. Чебаненко, С. Г. Бурд и др. 

Цель исследования – изучение группы пациентов с генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП) с учетом нозологических, анамнестических, клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных особенностей пациентов с ГТКП, оценка эффективности антиэпилептической терапии.

Материалы и методы. Обследован 1261 пациент с различными формами эпилепсии с дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет, из которых в последующем была выделена группа, в клинической картине которой наблюдались генерализованные тонико-клонические приступы.

Результаты. В группе включенных в исследование пациентов было выявлено 190 пациентов с ГТКП (15,1%). Среди пациентов с ГТКП отмечено незначительное преобладание лиц мужского пола 99 случаев (52,1%) против 91 случаев (47,9%) женского пола. ГТКП могут входить в структуру 13 различных эпилептических синдромов. Наиболее часто отмечались эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами, ГСП (26,2% случаев), юношеская абсанс-эпилепсия (23,7%) и юношеская миоклоническая эпилепсия (23,2% случаев). У 11,6% больных выявлены симптоматическая эпилепсия и криптогенные фокальные формы эпилепсии (СФЭ/КФЭ). Дебют эпилепсии у пациентов с ГТКП варьировал в широком возрастном интервале от первого месяца жизни до 18 лет. Средний возраст дебюта составил 10,4±5,35 лет. Наибольший пик заболеваемости у детей с эпилепсией наблюдался в интервале от 13 до 15 лет – 27,4% случаев. При этом в возрастном интервале от 10 до 18 лет отмечается максимальное количество случаев дебюта эпилепсии, ассоциированной с ГСП – 60,4% случаев. ГТКП, как единственный тип приступов за весь период заболевания, наблюдались в 27,4% случаев. У остальных пациентов ГТКП сочетались с другими типами приступов. Наиболее часто констатировались миоклонические приступы (34,2% случаев) и типичные абсансы – 31,6%. Показано, что в большинстве случаев (75,8%) на фоне приема АЭП наблюдается достижение полной ремиссии. Контролируемое течение со снижением частоты приступов более чем в 2 раза наблюдалось в 18,9% случаев. Отсутствие эффекта отмечено в 5,3% случаев. У 35 пациентов (18,4% случаев) в период ремиссии отмечен рецидив приступов.

Заключение. Широкий спектр синдромов, ассоциированных с ГТКП, значительные различия в прогнозе, терапевтических подходах диктуют необходимость применения всего спектра диагностических мероприятий.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2017. – Т.9. - №3. – С. 6-17.

А. Д. Пальман

Под синдромом комплексного апноэ сна (Комп-САС) понимают специфический вариант нарушений дыхания во время сна, характеризующийся возникновением или значительным возрастанием числа центральных апноэ и гипопноэ после начала СиПАП-терапии по поводу синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Механизмы возникновения Комп-САС не вполне понятны. Не исключено, что дыхание с положительным давлением и устранение обструкции глотки у некоторых пациентов приводят к возрастанию легочной вентиляции и снижению РаСО2 ниже индивидуального порога, требующегося для стимуляции дыхания. Распространенность Комп-САС составляет 5—20% больных с СОАС, получающих СиПАП-терапию. Достоверных клинических предикторов Комп-САС не установлено, но известно, что это расстройство дыхания чаще развивается у пациентов мужского пола, более старшего возраста, с тяжелым СОАС и при наличии таких сердечно-сосудистых заболеваний, как ишемическая болезнь сердца, фибрилляция предсердий или хроническая сердечная недостаточность (ХСН). В большинстве случаев Комп-САС проходит самостоятельно через 1—2 мес после регулярной СиПАП-терапии. При отсутствии эффекта от терапии с постоянным положительным давлением могут назначаться другие современные методы лечения, такие как адаптивная серво-вентиляция или БиПАП-терапия с контролируемой частотой дыхания, но они противопоказаны при систолической сердечной недостаточности. Остается открытым вопрос, является ли обязательным лечение пациентов с Комп-САС при неосложненном и бессимптомном течении заболевания.

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017. – Т. 17. - № 4. – С. 60-66.

Э. З. Якупов, Ю. В. Трошина

Цель исследования. Изучить клинико-нейрофизиологические особенности нарушений сна у пациентов с различными формами рассеянного склероза (РС), их влияние на качество жизни, течение и прогноз заболевания. Выявить влияние нарушений сна на формирование и поддержание синдрома хронической усталости у пациентов с РС. 

Материал и методы. Обследованы 54 пациента с различными формами РС и 54 здоровых добровольца. Использовались общеклинические методы исследования с применением нейропсихологического тестирования (выявление тревожно-депрессивных состояний), шкал субъективной оценки качества сна (определение выраженности дневной сонливости, синдрома хронической усталости, показателя качества жизни) и их последующее соотношение с нейровизуализационными и нейрофизиологическими данными. 

Результаты и заключение. Анализ данных показал высокую частоту нарушений сна, ассоциированных с тревожными расстройствами и иной коморбидной патологией, которые значительно чаще встречаются среди пациентов с РС.

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017. – Т. 17. - № 4. – С.42-47.

А. Ю. Горцева, Л. С. Коростовцева, М. В. Бочкарев и др.

Цель исследования. Оценить точность вопросов для определения качества и продолжительности сна. 

Материал и методы. Проведено углубленное исследование с оценкой показателей сна у 136 пациентов, из них методом полисомнографии (ПСГ) обследованы 49 участников. Субъективно сон оценивали при заполнении Опросника качества сна и Питтсбургского опросника на определение индекса качества сна; объективно — по данным ПСГ. 

Результаты. Качество сна в лаборатории 1/3 респондентов оценили по критерию «хуже, чем дома». Продолжительность сна в этой группе была на 1,5 ч короче, чем в группе, оценившей сон в лаборатории по критерию «так же хорошо, как дома». Несмотря на это, большинство респондентов спали в лаборатории дольше, чем в среднем за прошедший месяц. Общая оценка сна показала, что 59% респондентов отмечают нарушения сна. Продолжительность сна в ночь исследования по данным ПСГ составила 6,6 [3; 9] ч, а при самооценке — 7 [3; 10] ч (p=0,06), средняя продолжительность сна — 8 [5; 10] ч (р=0,005), а при оценке за последний месяц — 7 [5; 9] ч. 

Заключение. Оценка качества сна в лаборатории «хуже, чем дома» связана с субъективно более короткой продолжительностью сна. Субъективная оценка продолжительности сна и времени засыпания за последнюю ночь достаточно точны, в отличие от субъективной оценки количества ночных пробуждений. Оценка средней продолжительности сна зависит от формулировки вопроса.

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017. – Т. 17. - № 4. – С.34-41.

А. О. Таранов, А. Н. Пучкова, П. А. Сломинский и др.

Цель исследования. Изучение ассоциаций между однонуклеотидными полиморфизмами (ОНП) генов RORA (rs1159814), CLOCK (rs12649507), PER3 (rs2640909), NPSR1 (rs324981), NPAS2 (rs4851377), DRD3 (rs6280), SLC6A3 (rs6347), DBH (rs1611125), параметрами хронотипа и статистики дорожно-транспортных происшествий (ДТП) водителей. 

Материал и методы. В исследование включили 303 водителей подмосковных междугородных автобусов, работающих по скользящему графику. Был проведен анализ связи результатов генотипирования по ОНП, Мюнхенского опросника хронотипа, сокращенного опросника для самооценки индивидуальных особенностей цикла сон—бодрствование (SWPAQ), данных о ДТП по официальной статистике. 

Результаты и заключение. В выборке преобладал смешанный хронотип, склонный поздно ложиться и способный рано вставать, наблюдался ярко выраженный сдвиг между режимами сна в будние и выходные дни. Для ОНП гена PER3 обнаружены ассоциации с параметрами утренней активности. ОНП гена CLOCK связан со сдвигом режима и риском стать виновником ДТП, минорные аллели ОНП генов NPSR1и SLC6A3 — с более поздним хронотипом и повышенным риском ДТП. Высказано предположение, что эти полиморфизмы могут быть одним из генетических факторов, связывающих хронотип и работоспособность. 

Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски

В. Б. Войтенков, Е. Ю. Горелик, Н. В. Скрипченко, А. В. Климкин

В обзоре литературных данных рассматривается клиническое применение вызванных потенциалов различных модальностей при пароксизмальных нарушениях у детей. Показано, что вызванные потенциалы различных модальностей широко применяются в детской эпилептологии. Чаще всего данные методики применяются для нейрофизиологического мониторинга противоэпилептического лечения, с оценкой как его эффективности, так и развития побочных эффектов; исследования баланса центрального торможения и возбуждения при различных формах пароксизмальных расстройств; исследования влияния эпилептической активности на функционирование ЦНС и нормальное развитие ее областей; известны дополнительные возможности данных методик в топической диагностике эпилептического очага. С учетом широкого спектра пароксизмальных расстройств у детей и большого набора вызванных потенциалов различных модальностей, их безболезненности, безопасности, отсутствия необходимости в анестезии и возможности применения для целей нейромониторинга целесообразно дальнейшее их внедрение в клиническую практику.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2017. – Т.9. - №2. – С.:67-73.

Г. В. Одинцова, А. К. Куралбаев, В. Г. Нездоровина, и др.

Височная эпилепсия – одна из наиболее распространенных форм эпилепсии. Данная форма эпилепсии составляет четверть всех случаев заболевания, в 30-40% случаев – фармакорезистента. С 1945-1955 гг. постоянно совершенствуются прехирургическая диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии. Показаниями к операции являются фармакорезистентность, прогредиентное течение, снижение качества жизни пациентов на фоне неконтролируемых приступов. Хирургическое лечение височной эпилепсии позволяет добиться ремиссии или существенного снижения частоты приступов у 60-85% оперированных больных. На примере клинического случая проанализирована тактика ведения пациентки 35 лет, страдающей височной эпилепсией с двух лет, описан алгоритм прехирургической диагностики и оперативного лечения.

Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2017. – Т.9. - №2. – С.:41-49.