Генри Уильям Бичи. Портрет Георга III в военной форме.

Национальная портретная галерея (Лондон)

Долгие годы покой историков и медиков нарушал неизвестный диагноз британского короля Георга ІІІ (1738–1820), который во второй половине жизни страдал приступами загадочного заболевания. Аффективная симптоматика, сопутствовавшая заболеванию, побудила современников Георга III записать монарха в ряды безумцев и была настолько выраженной, что привела сначала к частичной, а потом и к полной утрате Георгом способности править (последнее десятилетие государственными делами фактически управлял сын короля – Георг ІV).
Великобритания XVIII столетия ознаменовалась Георгианской эпохой благодаря Ганноверской династии королей – Георгу І, Георгу ІІ и Георгу ІІІ, которые сменяли друг друга на троне. Почти 60 лет на троне восседал Георг III, чье правление сопровождалось военным конфликтом с Американской колонией и обретением США независимости, а также участием Британии в Наполеоновских войнах. Потерю политического влияния Великобритании в Северной Америке считали главной ошибкой Георга ІІІ, и именно поэтому для англичан ответ на вопрос «Вменяем ли король?» всегда был столь важен.
К Георгу ІІІ корона перешла не от отца, принца Уэльского Фредерика Льюиса, а от деда – Георга II. В 1761 году, через год после коронации, Георг ІІІ вступил в брак с Шарлоттой Мекленбург-Стрелицкой. Юная немецкая принцесса пленила сердце короля своим трогательным письмом, в котором она описала все тяготы и лишения, выпавшие на ее долю во время Семилетней войны, и Георг III заочно предложил ей выйти за него замуж. Несмотря на отсутствие привлекательной внешности у принцессы, их союз оказался одним из наиболее удачных и самым плодовитым из всех браков британских монархов: у четы родилось 15 детей, и только двое из них умерли в детстве. Двор монарха, как и сам правитель, отличался сдержанностью, экономностью, простотой и умеренностью во всем.
Жизнь Георга ІІІ и дальше бы протекала спокойно по королевским меркам, если бы не болезнь, сразившая монарха в возрасте 50 лет и имевшая приступообразное течение. Приступы случались с королем как минимум четырежды: с середины октября 1788 до марта 1789 года, с февраля по май 1801 года, с февраля по июнь 1804 года и в октябре 1810 года, когда наступило общее ухудшение физического и психического здоровья 72‑летнего короля, которое привело к развитию деменции.
До 1788 года у короля отмечались лишь легкие соматические недомогания: в 1762 году Георг перенес простуду, в 1765 году симптомы его болезни повторились (боли в груди, учащение пульса, кашель, температура, бессонница и астения). В июне 1788 года король заболел «лихорадкой с разлитием желчи, сопровождаемой жестокими спазмами в желудке и кишечнике». Георг отправился в город-курорт Челтнем в графстве Глостершир лечиться минеральными водами, где пробыл до августа. Однако по прибытию в Виндзор симптомы болезни вновь дали о себе знать. Придворному врачу Джорджу Бейкеру монарх жаловался на «очень сильную боль под ложечкой, отдающую в спину и в бока и затрудняющую дыхание», а также на судороги в ногах и сыпь на руках. Врач объяснил жалобы переохлаждением, которое получил король, промочив ноги на прогулке. Вскоре у короля отметили пожелтение глаз и потемнение цвета мочи, а боль в животе все не проходила. Георг жаловался на невозможность сосредоточиться, все чаще с ним случались приступы гнева. Лорд Шеффилд так описывал состояние короля: «Со вчерашнего вечера он говорил шестнадцать часов подряд; чтобы отвлечь его от этого, они решились прибегнуть к письму, и наконец он начал сочинять заметки к «Дон Кихоту». Неудивительно, что его голос стал очень хриплым. Он спал очень плохо, иногда совсем не спал, однажды он бодрствовал целых семьдесят два часа». А одна из фрейлин королевы Фани Берни в октябре 1788‑го отмечала: «Он разговаривал в такой необычной манере, что объяснить ее могла только высокая температура: быстрота, хриплость голоса, многословие, серьезность, горячность…». Нам с вами очевидно, что эти описания свидетельствуют о наличие у Георга маниакального синдрома. В конце ноября медленно погружающегося в безумие короля перевезли из резиденции в Виндзоре в Кью.
Вместе с тем бред и галлюцинации становятся ведущими симптомами заболевания короля. Георг был убежден, что Лондон затоплен и приказывал отправить туда свою яхту. Он рубил кусты в Виндзорском парке, принимая их то за прусского, то за голландского короля; неожиданно мог пожаловать пажам и придворным королевские почести, сочинял соседним государствам письма по воображаемым поводам. Однажды он надел наволочку себе на голову, а подушку, лежавшую с ним в постели, называл принцем Октавием, своим умершим сыном. Часто в речи короля стали присутствовать бранные слова, а вспышки ярости иногда приводили к проявлениям физической агрессии в сторону окружающих. Во время приступов болезни у Георга возникал любовный бред по отношению к фрейлине королевы – графине Пембрук, он был убежден, что женат на ней, а не на Шарлотте.
Несовершенство медицинской диагностики в XVIII столетии рождало множество гипотез в отношении болезни короля, считая, что это «последствие преобладания некой желчной раздражительности», «форма бреда», «особенности конституции», а пресса и вовсе объясняла загадочное заболевание тем, что Георг в большом количестве пил минеральные воды Челтнема. В конце концов был сделан вывод, что король страдал какой‑то формой «временного помешательства».
За помощью королевская семья обратилась к доктору Френсису Уиллису, эксперту по лечению психически больных. Степень доктора Уиллис получил в Оксфорде, был посвящен в духовный сан и содержал собственную лечебницу для душевнобольных около Стэмфорда, где активно применял методы трудовой терапии на фермах и артелях. Георг встретил Уиллиса в декабре 1788 года с остроумной недоброжелательностью, отображенной в анекдотическом описании этого знакомства. Король обратился к Уиллису: «Сэр, судя по вашей одежде, вы относитесь к людям духовного звания. Вы церковнослужитель?» – «Я им был, – ответил тот. – Но в последнее время занимаюсь в основном медициной». «Очень жаль, – сказал король. – Вы оставили профессию, которую я всегда любил, и занялись той, которую я от всей души презираю». «Ваше Величество, – заметил врач, – даже наш Спаситель занимался исцелением больных». – «Да-да, – кивнул Георг, – но он не брал за это 700 фунтов в год».
Доктор относился к Георгу почти так же, как к остальным своим пациентам, то есть настолько гуманно, насколько позволяла эпоха. Во время психомоторного возбуждения Уиллис активно применял смирительную рубашку и ограничительное кресло, которое Георг с иронией называл своим «коронационным креслом», либо же короля просто привязывали к кровати. Но как только появились признаки улучшения состояния, доктор дал монарху большую свободу, позволяя самостоятельно пользоваться бритвенным прибором. На фоне первого приступа болезни в 1788 году обострился политический кризис в стране: старший сын короля, принц Георг, славившийся своим распутством и расточительностью, при поддержке партии вигов стремился получить часть власти и настаивал на регентстве. Но этот вопрос был отодвинут на долгие 20 лет ввиду неожиданного улучшения здоровья его отца.
Следующий приступ болезни был отмечен лишь в 1801 году. И вновь ухудшение состояния короля врачи связали с простудой. Георга опять беспокоили боли в животе, мышечная слабость, учащенный пульс, потливость и бессонница. Еще до бреда появились эмоциональная лабильность и двигательная расторможенность: «Если он пытался сыграть в шашки, он беспрерывно, не замечая того, поворачивал доску; если на столе лежала скатерть, он ее тоже поворачивал, не в состоянии удерживаться от движения руками… Так же точно его нервное состояние, казалось, заставляло его скручивать свои носовые платки, из которых он в некоторые дни использовал 40 или 50». Улучшение состояния наступило всего лишь спустя полтора месяца с начала второго приступа, однако доктор Уиллис настоял на том, чтобы Георга изолировали еще на два месяца.
Период с февраля по март 1804 года охарактеризовался новым приступом «безумия» короля. От услуг Уиллиса королевская семья отказалась, сославшись на то, что встреча с «мучителем» только ухудшит самочувствие монарха, и обратилась за помощью к Сэмюэлу Симмонсу, врачу больницы Св. Луки для умалишенных. Однако методы его нового доктора мало чем отличались от приемов предшественника.
С 1810 года состояние Георга значительно ухудшается. Король постепенно теряет зрение и слух, вскоре дает о себе знать и продуктивная симптоматика. Периоды агрессивного поведения, психомоторного возбуждения и словоохотливости (однажды он проговорил более 60 часов подряд) сменяются относительным затишьем, когда король играет Генделя на клавесине или несвязно бормочет. Лорд Окленд так описывает последние годы Георга: «…потерял все остатки хоть какого‑то разума и воспоминаний, которые до тех пор сохранялись на протяжении всей его болезни; он охвачен самыми дикими и невероятными фантазиями. Он воображает, что не только приобрел возможность жить вечно, но может вызывать из мертвых, кого захочет». В 1811 году Георг IV получил долгожданную власть в виде регентства, когда здоровье Георга ІІІ стало совсем плохим. Король умер в 1820 году 81‑летним стариком, так и не узнав о смерти своей наследницы – внучки Шарлотты и жены несколькими годами ранее.
Долгие годы после смерти Георга ІІІ было принято считать, что король страдал маниакально-депрессивным расстройством, ведь во время ремиссий он казался абсолютно здоровым человеком. Это мнение было опровергнуто в 1966 году британскими психиатрами Идой Макальпин и ее сыном Ричардом Хантером, которые обратили внимание на обилие соматических симптомов, сопутствовавших приступам болезни Георга: хромоту, тошноту, боли в брюшной полости и колики, запоры, трудности при засыпании, обильное потоотделение, гиперчувствительность к свету, звукам и прикосновениям, частый пульс, кожную сыпь и, самое главное, нетипичный цвет мочи – красный, оранжевый, коричневый или пурпурный.
Все перечисленные симптомы характерны для редкой болезни – порфирии («пурпурная болезнь», «болезнь вампира», «болезнь королевских европейских династий»).
Вначале своего исследования Макальпин и Хантер поставили Георгу III диагноз острой формы порфирии, но позже, когда обнаружили указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, изменили его на вариегатную (пеструю) порфирию. Однако исследователи столкнулись с жесткой критикой своей версии, и, чтобы доказать ее, им понадобилось выполнить глубокое исследование генеалогического древа короля. По данным Макальпин и Хантер, первыми среди британских правителей с симптомами порфирии были шотландская королева Мария Стюарт (1542–1587) и ее сын Яков (Джеймс) I (1577–1625). В дневниках Якова была обнаружена следующая запись: «Моча у меня имеет цвет моего любимого вина». Вероятно, когда в 1613 году Елизавета Стюарт, дочь Якова, вышла замуж за будущего короля Богемии, ген порфирии покинул Британские острова и не возвращался на них до тех пор, пока 100 лет спустя ее потомок Георг I Ганноверский не унаследовал британский трон. Сестра Георга III, королева Матильда Датская и Норвежская умерла в 23 года от прогрессивного паралича, возможно, ставшего следствием порфирии. Георг IV, назначенный регентом при Георге III, также имел признаки болезни, а его дочь Шарлотта умерла от молниеносной порфирии после родов. У другого сына Георга ІІІ Августа, герцога Сассекского, также отмечались симптомы заболевания в виде красной мочи. Третий сын короля Эдуард, герцог Кентский, отец королевы Виктории, мог умереть не от пневмонии, а во время одного из приступов порфирии.
После смерти Макальпин и Хантера исследование продолжили Рель, Уоррен и Хант. Исследователи обнаружили упоминания симптомов порфирии у внучки королевы Виктории – принцессы Шарлотты Саксен-Мейнингенской. Ее мать, немецкая императрица Виктория Саксен-Кобург-Готская была старшей дочерью британской королевы Виктории. Свои симптомы, в частности «темно-красную мочу», Шарлотта описывала в письмах одному из самых известных терапевтов имперской Германии профессору Э. Швенингеру. Кроме того, в переписке с матерью и мужем Шарлотта неоднократно описывала приступы болей в глазницах, голове, спине, руках, животе и ногах. После эксгумации останков Шарлотты и ее дочери Феодоры исследователи с помощью анализа ДНК обнаружили, что у принцесс была генетическая мутация, приводящая к вариегатной порфирии. Существуют подозрения, что порфирия в мягкой форме была и у Александры Федоровны (внучки Виктории и жены Николая II), что стало причиной ее психической неуравновешенности и физических недугов, за избавлениями от которых она обращалась к Распутину.
Скептическая оценка «порфириновой гипотезы» всех болезней британского королевского дома опровергает тот факт, что в 1970 году принцу Уильяму Глостерскому, двоюродному брату ныне правящей Британской королевы Елизаветы ІІ, доктором Белрингером совместно с другими британскими и японскими врачами был поставлен диагноз вариегатной порфирии. Диагноз принца, погибшего в 1972 году в авиакатастрофе, тщательно скрывали от общественности.
Порфирии представляют собой группу заболеваний, связанных с нарушением порфиринового обмена – дефекты генов ферментов, участвующих в синтезе гема, в результате чего в организме человека накапливаются порфирины (пигменты, которые при включении железа образуют металлопорфирины – гемы) или их предшественники (в норме не накапливаются). В 1998 году была опубликована книга «Пурпурная тайна: гены, безумие и королевские дома Европы» (J.C. G. Röhl, M.J. Warren and D. Hunt), в которой была исследована роль порфирии в генеалогическом лабиринте королевских династий.
Порфирии более распространены на севере Европы, где заболеваемость ими составляет 7–12 случаев на 100 000 населения. Бессимптомное носительство генетических дефектов встречается у 1 из 1000 человек. Острые порфирии не являются эндемичными заболеваниями и приблизительно с одинаковой частотой встречаются во всех регионах земного шара. Частота встречаемости порфирий на 100 тыс. населения имеет такое соотношение: поздняя кожная порфирия – 15–20, острая перемежающаяся порфирия – 5–10, наследственная копропорфирия – 3–5, вариегатная порфирия – 2–3.
Порфирии наследуются по аутосомно-доминантному типу, кроме врожденной эритропоэтической порфирии (болезнь Гюнтера), наследуемой аутосомно-рецессивно.
Более полная информация о неврологических осложнениях порфирии изложена в лекции в школе амбулаторной неврологии профессора А.И. Федина на портале www.1med.tv

Опубликовано в Невроньюс. Новости неврологии 9 (35) сентябрь 2017