J. E. Hilbert, R. J. Barohn, P.R. Clemens, et al.
Цель исследования. Проанализировать симптомы стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), их прогрессирование с течением времени, а также изучить препараты, используемые для лечения симптомов ЖКТ в большой когорте пациентов с миотоническими дистрофиями 1 (МД1) и 2 (МД2) типа.
Методы исследования. Авторы проанализировали данные о пациентах и медицинские записи в когорте национального реестра на начальном этапе и через 5 лет.
Результаты. В начале исследования большинство пациентов с МД1 сообщили о затруднениях при глотании (55%, n = 499 из 913), пациенты с МД2 - о констипации (53%, n = 96 из 180). Холецистэктомия была проведена у 16,5% пациентов с МД1 и 12,8% пациентов с МД2, в среднем до 45 лет. Применение препаратов, рекомендованных для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, было зарегистрировано у 22,5% с МД1 и 18,9% пациентов с МД2. Более высокий риск симптомов со стороны ЖКТ был связан с более высоким индексом массы тела и более длительной продолжительностью заболевания у пациентов с МД1 и женским полом у пациентов с МД2. При 5-летнем наблюдении наиболее распространенными новыми симптомами были проблемы с глотанием у пациентов с МД1 и констипация у пациентов с MД2.
Выводы. Симптомы со стороны ЖКТ были распространены как при МД1, так и при МД2 с относительно высокой частотой удаления желчного пузыря при обоих типах дистрофии, происходящих в более раннем возрасте по сравнению с нормативными данными, встречающимися в литературе.
Neurology. Published online, Август 2017.