I. Coyle-Gilchrist, K.M. Dick, K. Patterson et al. 

Цель: оценить продолжительность жизни, распространённость, заболеваемость и смертность от основных синдромов, ассоциированных с лобно-височной лобарной дегенерацией (ЛВЛД), используя пересмотренные диагностические критерии, включая промежуточные клинические фенотипы.

Методы: в специальных базах данных выявляли все диагностированные или предполагаемые случаи лобно-височной деменции (ЛВД), прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) или кортикобазального синдрома за последние 2 года (КБС) в 2 графствах Великобритании (население 1,69 миллионов). Диагностическое подтверждение проводили с использование современных диагностических критериев после интервью и повторного осмотра. Результаты были скорректированы согласно европейским стандартам населения 2013 года.

Результаты: распространённость ЛВД, ПНП и КБС составила 10,8/100 000. Заболеваемость и смертность были схожи, 1,61/ 100 000 и 1,56/100 000 человеко-лет, соответственно. Предполагаемый риск продолжительности жизни составил 1 в 742. Выживание широко варьировало в зависимости от диагноза: от 2,9 лет для ПНП до 9,1 года для семантического варианта ЛВД. Скорректированная по возрасту распространенность достигла своего пика между 65 и 69 годами в 42,6/100 000: скорректированная по возрасту распространенность для лиц старше 65 лет в два раза превышала показатель для лиц в возрасте от 40 до 64 лет. 15% из них имели соответствующую генетическую мутацию.

Выводы: основные особенности этого исследования включают пересмотренные диагностические критерии с улучшенной специфичностью и чувствительностью, неограниченный возрастной диапазон и одновременную оценку множества синдромом ЛВЛД. Распространенность ЛВД, ПНП и КВС увеличивается за пределами 65 лет с частыми генетическими причинами. Время от начала заболевания до постановки диагноза и от диагноза до смерти широко варьирует в зависимости от синдрома, подчеркивая проблему и значимость точной и своевременной диагностики. 

Neurology. Published online, апрель 2016