Г.Р. Хузина, Э.И. Богданов.

Представлены результаты изучения клинических и нейровизуализационных (МРТ) особенностей при эндокринной поздней приобретенной мозжечковой дегенерации – одной из редких форм поздних приобретенных (симптоматических) мозжечковых дегенераций. Комплексно было обследовано 8 пациентов с подострым прогрессирующим мозжечковым синдромом и гипотиреозом. Проведенное клинико-МР-томографическое исследование позволило выявить характерные паттерны диагностики данной редкой формы поздних приобретенных мозжечковых дегенераций: 1) позднее начало (в среднем 47,1±5,5 года); 2) преимущественное поражение лиц мужского пола (3:1). 3)Этиология: гипотиреоз вторичный (вследствие аденомы гипофиза), реже – первичный. 4) Подострое начало и медленное прогрессирование заболевания. 5) Мозжечковая атаксия предшествует клиническим проявлениям гипотиреоза (как правило, субклиническая форма гипотиреоза). 6) клиническая картина характеризуется прогрессирующим «панцеребеллярным синдромом», включающим резко выраженную статиколокомоторную атаксию, умеренно выраженную динамическую атаксию в ногах, умеренные интенционный тремор, асинергию и легкую динамическую атаксию в руках. Дизартрия, нистагм, изменение почерка и титубация наблюдаются очень редко. 7) МР-томографически верифицируется «синдром кортикальной мозжечковой атрофии средней части червя и полушарий мозжечка», реже – атрофические изменения верхней трети мозжечка, расширение бокового и III желудочков. В большинстве случаев также выявляется микроаденома гипофиза с интраселлярным или супраселлярным распространением. 8) Мозжечковый синдром является обратимым при своевременной и адекватной заместительной гормонотерапии.

Журнал международной медицины, 2015; №2 (13), с. 9-12.