И.Ю. Торшин, О.А. Громова, О.И. Койфман, Л А. Майорова

Протеомный анализ указал на 6 таргетных белков тиоктовой кислоты (ТК) и 11 белков метаболизма ТК. Все установленные белки являются митохондриальными белками. В таргетных белках (Р-белок, Н-белок, липоамид ацилтрансфераза, дигидролипоиллин ацетилтрансфераза, Х-белок пируватдегидрогеназы, дигидролипоиллизин сукцинилтрансфераза) ТК является кофактором, ковалентно связанным со специфическими остатками лизина и необходима для переработки глицина и других аминокислот, поддержания активности цикла Кребса. Недостаточная активность этих таргетных белков (вследствие генетических дефектов или глубокого дефицита ТК) приводит к митохондриальной недостаточности, гиперглицинемии, билиарному циррозу, синдрому «мочи кленового сиропа» и другим нарушениям метаболизма. Недостаточная активность 11 белков метаболизма ТК ассоциирована со множественными нарушениями функции митохондрий, лакгоацидозом и анемией. Таким образом, ТК принципиально важна для поддержки функции митохондрий и энергетического метаболизма клетки.

Фармакокинетика и фармакодинамика. – 2017. - №4. – С. 24-30.