С.В. Лобзин, Н.М. Жулев, Л.А. Сайкова
В любом разделе медицинской науки существуют ученые, имена которых вписаны золотыми буквами в историю медицины. В неврологии таковым является академик АМН СССР, профессор Сергей Николаевич Давиденков. В сентябре 2016 года исполнилось 136 лет со дня рождения этого выдающегося невролога. Чем больше времени проходит с того периода, когда жил и творил этот ученый, внесший значительный вклад в отечественную неврологию и создавший в ней новое направление, основанное на генетическом подходе к анализу патологии нервной системы, тем ярче воспринимается их важность для развития современной неврологии.
Он родился в Риге в 1880 году в дворянской семье. Прадед Сергея Николаевича Андриан Иванович был известным в Москве акушером-гинекологом, одним из основателей Общества русских врачей, почетным опекуном Воспитательного дома на Солянке, возглавлял борьбу с холерой в Харькове. Он был автором многих научных работ и читал студентам лекции на латинском языке. С детства Сергея и его старшего брата Николая (тоже впоследствии ставшего академиком, но в области точных наук) воспитывали в лучших традициях русского дворянства. Это касалось и литературы, музыки, живописи, и изучения иностранных языков. В семье Давиденковых каждые два дня было принято между собой говорить на разных языках – на французском, английском, немецком и русском. Не забывали и о латыни и греческом. Мама Сергея Николаевича – Екатерина Юлиановна, выпускница консерватории, старательно прививала детям тягу к прекрасному, что определило всю их дальнейшую жизнь.
Поступив в Петербурге в Военно-медицинскую академию в 1897 году, Давиденков перевелся в Московский университет, который успешно закончил в 1904 году и был призван в действующую армию в Маньчжурию военным врачом передвижного госпиталя. Через несколько лет Сергей Николаевич оказался в Харькове, где возглавил отделение психиатрии Покровской больницы и был утвержден в звании приват-доцента вновь созданного там Женского медицинского института. В 1911 году защитил диссертацию на степень доктора медицины на тему «К учению об острой атаксии Лейдена – Вестфаля» и получил звание профессора. В 1914 году вновь был призван на военную службу в связи с грянувшей Первой мировой войной.
Удивительное стечение обстоятельств привело С.Н. Давиденкова в 1920 году в город Баку, где в тот период был основан Бакинский госуниверситет. Профессору Давиденкову было суждено организовать там кафедру неврологии, а на протяжении 1921–1923 годов еще и стать ректором университета. Именно Баку – эта «жемчужина» Закавказья – позволил Давиденкову раскрыть свой талант исследователя и выдающегося ученого. Там С.Н. Давиденков изучал многочисленные формы наследственных и семейных болезней, столкнулся с эпидемией летаргического энцефалита и опубликовал приоритетную работу, посвященную описанному им синдрому «горметонии», развивавшейся у больных внутримозговыми кровоизлияниями при прорыве крови в желудочки головного мозга. Результатом бакинского периода жизни С.Н. Давиденкова стала опубликованная в 1925 году монография «Наследственные болезни нервной системы», которая и определила стратегическое направление всей научной деятельности гениального ученого. В дальнейшем С.Н. Давиденков поработал в Москве в институте профзаболеваний, а с 1932 года принял кафедру неврологии Ленинградского института усовершенствования врачей, которой руководил до своей смерти, то есть почти 30 лет. Здесь С.Н. Давиденков продолжил научную, лечебную и преподавательскую деятельность, был дружен с Нобелевским лауреатом И.П. Павловым, организовал медико-генетические консультации. Одновременно он являлся заведующим клиникой неврозов (1933–1936) Всесоюзного института экспериментальной медицины, работая вместе с академиком И.П. Павловым. В суровые годы Великой Отечественной войны полковник медицинской службы С.Н. Давиденков стал главным невропатологом Северо-Западного фронта, и ему пришлось организовывать оказание неврологической помощи раненым и больным, а также заниматься подготовкой военных неврологов.
Научные интересы С.Н. Давиденкова были широкими, но ведущим направлением его деятельности стали генетические исследования. Они позволяют считать его основоположником отечественной нейрогенетики. В тяжелое для генетической науки время С.Н. Давиденков последовательно отстаивал свои взгляды, указывающие на наследственную детерминированность заболеваний нервной системы.
Еще в 20‑е годы ученый уделял особое внимание теоретическим и клиническим аспектам наследственных заболеваний нервной системы. Впервые предложенный им термин «нейрогенетика» сейчас применяется во всем мире. Использование им клинико-генеалогического метода позволило установить, что за фенотипическими сходствами многих нозологических форм скрываются различия на генетическом уровне. С.Н. Давиденков первым сформулировал принцип генетической гетерогенности и доказал неоднородность таких клинических форм, как спастическая параплегия Штрюмпеля, семейные атаксии, различные варианты прогрессирующих мышечных дистрофий.
В настоящее время этот принцип активно применяется в случаях наследственных заболеваний. Все болезни нервной системы и мышц, ранее считавшиеся моногенными, рассматриваются как имеющие гетерогенное происхождение. Подчеркивая необходимость создания классификации наследственных болезней нервной системы, С.Н. Давиденков указывал, что ее основу должны составлять прежде всего генетические закономерности, а не клинические проявления.
Принцип гетерогенности, как предполагал С.Н. Давиденков, лежит также и в основе полиморфизма наследственных заболеваний. Научному объяснению полиморфизма наследственных болезней он посвятил специальную монографию «Проблемы полиморфизма наследственных болезней нервной системы» (1934) и продолжил рассмотрение этой темы в широком биологическом аспекте в своей книге «Эволюционно-генетические проблемы в невропатологии» (1947). В проявлении фенотипического полиморфизма, по его мнению, важную роль играют аномалии строения («микрогенотипы»), которые, однако, сами по себе не являются патологическими. Исследования сложных взаимодействий нейротропных наследственных задатков и факторов внешней среды явились основой для формулирования гипотезы об «условном тропизме», то есть о возможности усиления влияния нейротропных генов.
Организованная С.Н. Давиденковым незадолго до своей смерти медико-генетическая лаборатория, возглавляемая членом-корреспондентом АМН СССР Е.Ф. Давиденковой, сыграла большую роль в развитии научного наследия Сергея Николаевича на уровне последующих достижений генетики.
Среди факторов, являющихся звеном в реализации наследственной патологии, Сергей Николаевич придавал существенное значение нарушениям обмена. В 1954 году он высказал предположение о наличии наследственно обусловленного дефекта обмена при прогрессирующих мышечных дистрофиях. В лаборатории медицинской генетики на протяжении ряда лет проводились исследования по изучению обменных нарушений при псевдогипертрофической форме миопатии Дюшенна, были получены сведения, позволившие осуществлять раннюю диагностику, выявлять скрытое гетерозиготное носительство перенесших инфаркт миокарда и инсульт.
В период работы на кафедре невропатологии ЛенГИДУВа (1932–1961) полностью раскрылся его талант клинициста-невролога. С.Н. Давиденков дал импульс сотрудникам кафедры в активной разработке и в дальнейшем внедрении методов гисто- и цитохимической диагностики наследственных нервно-мышечных заболеваний: невральных и спинальных амиотрофий, миопатий, болезни Мак-Ардла (В.С. Лобзин, Л.А. Сайкова и сотр.); проводились многочисленные исследования по изучению показателей различных ферментов в сыворотке крови и биоптатах мышц (Н.Н. Аносов, С. Ильин и сотр.).
С.Н. Давиденковым описан целый ряд новых клинических форм наследственных заболеваний – лопаточно-перонеальная амиотрофия (переходная форма между невральной амиотрофией и плече-лопаточно-лицевым типом миопатий), «болевая» форма гипертрофического неврита, миоклоническая дистония, торсионно-дистоническая форма гепатоцеребральной дегенерации.
С.Н. Давиденков всегда придавал большое значение профилактике и лечению наследственных болезней нервной системы. Его научные интересы постоянно находили выход в повседневную практику. Уже в 1920 году в Москве им была создана первая медико-генетическая консультация, а в 1934 году стало функционировать учреждение данного профиля на базе больницы им. В.И. Ленина в Ленинграде.
С.Н. Давиденкову принадлежит приоритет в создании основы учения о формировании полигенных мультифакториальных заболеваний. В дальнейшем эта проблема активно разрабатывалась в Лаборатории медицинской генетики АМН СССР (Е.Ф. Давиденкова, Н.Н. Колосова и сотр.), а также на кафедре терапии ЛенГИДУВа (Б.В. Ильинский, Н. Клюева). Были разработаны методы определения генетических факторов риска развития атеросклероза у родственников больных, при разборе больного всегда использовались данные микро- и макроскопических исследований.
Являясь выдающимся ученым, известным в мировой медицинской науке, Сергей Николаевич Давиденков опубликовал свыше 300 научных трудов. Этот вклад может быть разделен на несколько основных направлений. Прежде всего С.Н. Давиденковым сделано очень многое в изучении и описании разнообразных двигательных расстройств. Начиная с 1910 года им был опубликован ряд работ, посвященных синдрому так называемой острой атаксии Лейдена – Вестфаля.
Перечисленные факты далеко не исчерпывают всего, что сделано С.Н. Давиденковым в области клинической неврологии. Расстройства речи военного времени были подробно изучены С.Н. Давиденковым еще в период Первой мировой войны. Он показал, что так называемое «заикание» перенесших контузию значительно отличается от настоящего заикания и по своей симптоматике стоит ближе к расстройствам речи, наблюдающимся при неглубоких органических нарушениях речевой зоны. Впервые описал новый вариант катаплектического припадка. С.Н. Давиденкову принадлежит, помимо лопаточно-перонеальной амиотрофии, приоритет в описании следующих клинических симптомов и синдромов: своеобразного варианта хроматической афазии в виде непонимания одних только цветовых обозначений при отсутствии цветовой агнозии (хроматоптическая сенсорная афазия); синкинетического клонуса кисти, наблюдавшегося при центральных параличах; маятниковой модификации коленного рефлекса при пирамидном синдроме; синдрома синкинетической иррадиации сухожильно-надкостничных рефлексов; нового клинического варианта миоклонии, названного им дистонической миоклонией, при котором смешиваются миоклонические и торсионно- дистонические компоненты; синкинезии при псевдобульбарном параличе – боковое отведение глаз при поднятии верхней губы; интермиттирующей миоклонии языка при опухоли ствола, проявляющейся в виде периодически повторяющихся коротких приступов, отделенных друг от друга состоянием покоя; своеобразной брадикинезии взора, наблюдавшейся им при клещевом энцефалите; особого варианта катаплексии – катаплексии засыпания. Кроме описания этих новых симптомов и синдромов, С.Н. Давиденков дал дополнительные описания или новые объяснения в отношении ряда уже известных симптомов.
Он участвовал в составлении ряда учебников, по которым занимались и занимаются студенты и врачи; его вышедшие в свет выпуски «Клинических лекций по нервным болезням» в течение многих десятилетий стали настольными руководствами для всех неврологов России.
Сергей Николаевич вел очень большую общественно-научную деятельность, являясь Почетным членом Ленинградского общества психиатров и невропатологов. Он был активным членом ряда обществ, членом редакционного совета журнала «Невропатология и психиатрия», редактором одного из разделов многотомного издания «Опыт советской медицины в Великой Отечественной войне 1941–1945 гг.», членом редакционного совета сборников Ленинградского общества психиатров и невропатологов и ответственным редактором многотомного руководства по неврологии.
Современники С.Н. Давиденкова, его сотрудники и ученики, слушатели курсов усовершенствования помнят его удивительные по педагогическому мастерству лекции. Они не были «книжными». Поражали глубина содержания, яркие примеры из собственной практики, ясность и логичность изложения. Артистическая манера чтения лекции, талант художника также увлекали слушателей. Сергей Николаевич предпочитал не готовые таблицы, диаграммы и анатомические схемы, а живой, тут же выполненный мелом на доске выразительный рисунок, изображавший структуру мозга или патологическую позу (симптом, синдром), характерную для той или иной болезни. Наблюдательность блестящего клинициста, умение обследовать больного, детальное, филигранное обоснование генеза расстройств придавали особую красоту его клиническим разборам, на которые стремились попасть многие невропатологии города и преподаватели других кафедр. Вскоре после избрания на кафедру невропатологии ЛенГИДУВа С.Н. Давиденкову было поручено одновременно руководить клиникой неврозов Всесоюзного института экспериментальной медицины (1933–1936). Его встречи с И.П. Павловым, совместное обсуждение вопросов физиологии, патофизиологии и клиники неврозов обогащали его как ученого. Врачи-курсанты активно привлекались к разборам больных с неврозами и к участию в так называемых павловских средах. Активная научная позиция С.Н. Давиденкова высоко подняла авторитет кафедры и клиники, не могла не сказаться положительно на уровне лечебной работы и подготовки научно-педагогических кадров для страны. Его жена и соратник, член-корреспондент АМН СССР Е.Ф. Давиденкова была заведующей кафедрой невропатологии Ленинградского педиатрического института, затем заведующей лабораторией медицинской генетики АМН СССР. Из школы С.Н. Давиденкова многие ученики стали профессорами, возглавляли неврологические кафедры и научно-исследовательские учреждения страны. Под руководством С.Н. Давиденкова было выполнено более 60 диссертаций, в том числе 29 докторских.
В 1934 году С.Н. Давиденкову было присвоено звание заслуженного деятеля науки РСФСР, а после создания АМН СССР в 1945 году он стал ее действительным членом. Его перу принадлежат 311 научных работ, в том числе 14 монографий, посвященных различным проблемам теоретической и практической неврологии. Его работы явились весомым вкладом в развитие советской неврологии и были широко известны за рубежом.
Говорят, что талантливый человек талантлив во всем. Это в полной степени относится к Сергею Николаевичу. Он прекрасно владел французским языком, что очень пригодилось ему в молодости во время работы в клинике в Париже, хорошо знал немецкий и английский языки, русскую и западную литературу. Хотя Сергей Николаевич никогда специально не учился живописи, он великолепно рисовал и писал масляными красками. Зоркий глаз, острая наблюдательность, умение несколькими штрихами выразить самое характерное позволяли ему иллюстрировать свои лекции виртуозными рисунками на доске. На полях его рукописей сохранились бесчисленные зарисовки тех или иных синдромов заболеваний. Его пейзажи маслом отличаются лиричностью, удивительной уравновешенностью композиции, умением открыть красоту в скромном мотиве северной русской природы. Выставка его картин, приуроченная к 100‑летию со дня рождения Сергея Николаевича, прошла в Ленинградском доме ученых и вызвала живой интерес зрителей.
С.Н. Давиденков всегда оставался исключительно гуманным человеком. Он считал, что необходимо лечить даже так называемых «некурабельных» больных, каковыми являются лица с наследственными заболеваниями. Он всегда сам читал письма больных, отвечал на них, отбирал пациентов для госпитализации в клинику. С.Н. Давиденков имел тесную связь со многими зарубежными учеными Франции, Англии, США и др. Слава о С.Н. Давиденкове как о крупном ученом-клиницисте выходила за границы СССР. Он консультировал во время болезни Мориса Тореза (Франция), Пальмиро Тольятти (Италия) и других известных политических деятелей.
Сергей Николаевич обладал исключительной эрудицией, владел шестью иностранными языками – французским, английским, немецким, итальянским, латынью и греческим. Будучи еще молодым человеком, С.Н. Давиденков посещал во Франции известную клинику Сальпетриер, прославленную именами Ж. Шарко и Ж. Бабинского. Читая лекции по неврозам, он рассказывал об этой клинике и работах этих неврологов. Работая на кафедре невропатологии ЛенГИДУВа, С.Н. Давиденков сформировал прекрасный коллектив неврологов, трудившихся с большим энтузиазмом. Сергей Николаевич заражал всех своей работоспособностью и стремлением к научному поиску. Он много работал, а часы отдыха стремился проводить в кругу друзей и единомышленников. Ежегодно сотрудники кафедры и клиники приглашались в день рождения Сергея Николаевича на дачу в Репино под Ленинградом. Одновременно там собирались известные профессора того времени, всегда приезжал старший брат Сергея Николаевича – Николай Николаевич, известный ученый, заведующий кафедрой физики и математики Ленинградского университета. Он высоко ценил способности С.Н. Давиденкова в точных науках. Эти знания помогли ему в разработке вопросов генетики. Сергею Николаевичу не были чужды и некоторые «джентльменские» забавы – он прекрасно владел приемами фехтования и неоднократно демонстрировал их во время отдыха на даче.
После смерти Сергея Николаевича 2 июля 1961 года в течение длительного времени на кафедре сохранялся дух его особого подхода к лечению и диагностике болезней нервной системы, являющегося отражением «высочайшего клиницизма» и передовых идей того времени. В 1997 году кафедре присвоено имя академика С.Н. Давиденкова.