22.10.2015

Синдром задней обратимой энцефалопатии: клинические и рентгенологические проявления, патофизиология и нерешенные вопросы. Обзор литературы

J.E. Fugate, A.A. Rabinstein

Прошло почти два десятилетия с момента описания синдрома задней обратимой энцефалопатии (posterior reversible encephalopathy syndrome – PRES). Этот обратимый клинический синдром в настоящее время все чаще удается диагностировать, что в значительной степени связано с улучшением качества и доступности нейровизуализации.

Несмотря на то, что патофизиологические механизмы, лежащие в основе PRES, до конца не изучены, ключевым фактором является дисфункция эндотелия. Диагноз PRES следует предполагать при появлении острой неврологической симптоматики у пациентов с почечной недостаточностью, колебанием артериального давлении, аутоиммунными расстройствами, эклампсией или при применении цитостатиков.

Характерным рентгенологическим признаком является двустороннее подкорковое поражение вещества мозга ввиду вазогенного отека, которое исчезает через несколько дней или недель. Наличие кровотечения, ограниченной диффузии, повышение контрастности и вазоконстрикция подтверждают диагноз. В большинстве случаев PRES разрешается спонтанно и у пациентов отмечаются как клинические, так и рентгенологические улучшения.

Диапазон симптомов, входящих в синдром намного шире, чем принято предполагать. Легкая форма синдрома может проявляться только одним симптомом (головной болью или судорожным приступом) и рентгенологически могут быть небольшие изменения ввиду вазогенного отека либо, в редких случаях, ткань головного мозга будет интактна. При тяжелых формах PRES может быть причиной высокой заболеваемости или даже смертности наиболее часто в результате острого кровоизлияния или массивного отека задней черепной ямки, приводя к обструктивной гидроцефалии или сдавлению мозга. 

The Lancet Neurology, Vol. 14, № 9, p 914-925, Сентябрь 2015