М.Ф. Исмагилов
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет»
От редакции: «НН» в 2017 году (№ 3) опубликовала статью профессора М.Ф. Исмагилова «Синдром вегетативной дисфункции: его издержки и актуальные проблемы». В ответ пришло 13 отзывов известных неврологов страны, которые были обобщены в материале «Что скрывается за диагнозом «Вегетативная дистония» (№ 9, 2017). Ниже приводим ответ профессора М.Ф. Исмагилова на эту дискуссию.
Первым делом следует выразить признательность и благодарность редакционной коллегии издания «Новости неврологии», и в первую очередь ее главному редактору проф. А.И. Федину, за публикацию нашей статьи и инициацию важной дискуссии по востребованной медицинской общественностью теме «Пробелы вегетативной нервной системы» (ВНС).
Необходимо отметить, что поднятая нами тема оказалась чрезвычайно актуальной. Об этом красноречиво говорит реакция ведущих неврологов из разных регионов России: Астрахани, Москвы, Казани, С. Петербурга, Н. Новгорода, Самары, Твери, Иваново, Тюмени, Курска и Красноярска. Реакция эта, в свою очередь, оказалась экстраординарной по большому числу участников дискуссии, профессиональный состав которых не может быть оценен ниже «сверхпрофессионалы!». Все это определяет не только высокое качество, но и высокий профессиональный уровень выдвинутых положений, которые попытаюсь вкратце обсудить.
Необходимо подчеркнуть то, что все участники дискуссии единодушны в том, что поднятая проблема ВНС существует и ее несомненно следует решать!
Однако этому будто бы в определенной степени мешает или вносит серьезную путаницу МКБ-10, в частности, в определения нозологической принадлежности различных клинических форм вегетативной патологии, значительная часть которых не укладывается в эту международную систему. Хотя остается еще надежда на то, что вот-вот появится МКБ-11‑пересмотра, которая, вероятно, прольет свет на проблему.
При желании вегетативные расстройства можно уложить и в пределах МКБ-10: есть же рубрика «Расстройства ВНС» (G-90), «Идиопатическая периферическая вегетативная недостаточность» (G-90,0), а также «Другие расстройства ВНС» (G-90,8) и «Расстройство ВНС неуточненное» (G-90,9).
Да, неудовлетворенность в терминологии и квалификации этих расстройств в настоящее время имеется, и она прослеживается также и у наших зарубежных коллег, которые предлагают для этих вегетативных расстройств новые термины – «медицинские необъяснимые симптомы», либо «генерализованные расстройства», либо «синдром телесного дистресса».
Завкафедрой Нижегородской ГМА профессор В.Н. Григорьева считает, что психиатры оказались активнее неврологов, рассматривая вегетативные нарушения как «Соматоформные расстройства» (F-45) и «Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы» (F-45,3).
Согласно утверждениям московских профессоров В.М. Голубева и Г.М. Дюковой, вегетативные расстройства в МКБ-11 вообще планируется перенести из рубрики «психических заболеваний» в «неврологические», что было бы справедливо и законно, так как структуры ВНС регулируют все органы и системы, всю соматику и не только соматику, но и психические функции (гипоталамус, эндорфины, ретикулярная формация, система Папеца).
Все отмеченное, несомненно, свидетельствует о субъективном характере многих пунктов и положений международных систематизаций. Получается: хотим сюда, хотим туда! От этого «хотим» или «можем» страдает диагностика, страдают больные, что создает сумятицу у врачей-специалистов.
С этих позиций абсолютно правомерны высказывания участников дискуссии не в пользу МКБ-10, а с поддержкой термина «вегетативная дисфункция». Так, профессор С.В. Прокопенко (завкафедрой Красноярского ГМУ) высказывается: «Термин «вегетативная дисфункция» с моей точки зрения абсолютно правильный, отсутствие его в МКБ-10 проблемой быть не должно».
Многие профессора считают, что термин-диагноз «вегетативная дистония» – отголосок прошлого и не должен употребляться при обсуждении вегетативных нарушений.
В этом плане единодушны также профессора И.Е. Повереннова (завкафедрой Самарского ГМУ), В.В. Белопасов (завкафедрой Астраханского ГМУ), В.Б. Ласков (завкафедрой Курского ГМУ) и практическое большинство (10 из 13) участников дискуссии.
В частности, проф. И.Е. Повереннова высказывается: «Понятие «вегетативная дисфункция» для меня правильное, его я считаю более емким (чем «дистония»), но использовать в качестве диагноза не считаю возможным из‑за его отсутствия в МКБ-10».
Согласно мнениям профессоров В.Л. Голубева и Г.М. Дюковой, актуальным представляется распространение современных взглядов на «синдром вегетативной дисфункции». В свою очередь, московские профессора В.А. Парфенов (завкафедрой Первого Московского ГМУ) и Г.Р. Табеева свидетельствуют о том, что диагноз «вегетативная дистония» нигде в мире не используется. С этим соглашается и проф. А.Е. Новиков (завкафедрой ГМА, Иваново), полагая, что термин «дистония» не для «вегетативных нарушений». Проф.С. В. Лобзин (завкафедрой ГМУ, С. Петербург) полагает, что «диагноз «вегетативная дисфункция» имеет право на существование несмотря на то, что МКБ-10 вносит серьезную сумятицу в определение ее нозологической принадлежности».
Из приведенного следует, что в неврологической практике термин «вегетативная дисфункция» бесспорно должен занять место термина «вегетативная дистония», которая, согласно «Энциклопедическому словарю медицинских терминов» [М., 1982, том 1, с. 358], характеризуется лишь как «патологическое изменение тонуса сосудов». В то же время термин «дисфункция», бесспорно, как более конкретное и емкое понятие, согласно этому же словарю [М., 1982, том 1, с. 361], отражает «нарушение функции системы, органа или ткани организма, выражающееся неадекватностью реакции на действие раздражителей».
С этим, бесспорно, соглашаются и единодушны подавляющее большинство неврологов России. Это стало уже аксиомой, не требующей дополнительных обсуждений. Вероятно, в этом вопросе следует поставить жирную точку!
А теперь, уважаемые коллеги, воспользовавшись опытом редакции «Новости неврологии», зададим себе вопрос «Что же скрывается за термином «синдром вегетативной дисфункции?» и попытаемся кратко на него ответить.
Синдром вегетативной дисфункции (СВД) – это всеобъемлющий синдром расстройства функции ВНС (как и синдромы расстройств функций структур анимальной нервной системы), он встречается в большом количестве в общей популяции, обусловленный рядом организменных и средовых факторов, которые могут быть первичными (при первичном заболевании структур ВНС) и вторичными (при первичном заболевании любого органа и системы).
Определяющим формирование СВД является роль биологических факторов: наличие генотипической особенности (вегетативная конституция) организма, гормональные перестройки (пубертат, климактерический период), дефектность состояния компенсации функции сегментарных и надсегментарных вегетативных образований, органические неврологические и соматические расстройства и патофизиологические реакции.
Различают сегментарные (разнообразные формы прогрессирующей вегетативной недостаточности, ангиотрофоалгические синдромы) и надсегментарные (психовегетативные перманентные и пароксизмальные) синдромы.
Участники дискуссии единодушны в том, что даже неврологи слабо владеют анатомо-физиологическими коррелятами и клинико-диагностическими постулатами ВНС.
Поэтому чрезвычайно важным является создание специализированных центров, где можно было бы не только изучать разнообразные проявления вегетативных расстройств, но и создать (разработать) систему реабилитации таких больных.
По мнению профессоров В.Л. Голубева и В.В. Белопасова в этом направлении работают и наши коллеги за рубежом.
Проф.В. Б. Ласков (завкафедрой Курского ГМУ) убедительно высказывается, что «нынешняя методология обучения никак не способствует качественному обучению по неврологии», что следует «увеличить количество аудиторных часов и дней на преподавание неврологии», тем не менее «нужно прежде всего повышать грамотность врача первичного звена для выявления вегетативной дисфункции».
Далее, обсуждая приведенное в нашей статье клиническое наблюдение, проф. В.Б. Ласков поднимает вопрос о проблеме вегетативной конституции и ее формировании. Он задает вопрос: «Что стоит за этими конституциональными особенностями ВНС?». Сам же пытается ответить: «Последствия дизэмбриогенеза с вегетативной недостаточностью либо какой‑то перинатальной патологии?». И далее уважаемый профессор продолжает рассуждать, предлагая даже выражение «криптогенная вегетативная дисфункция с формированием ваготонической конституции». Вероятно, в этом есть смысл, только все наоборот: вегетативная ваготоническая конституция определяет развитие клиники соответствующей вегетативной дисфункции. Следовательно, та или иная конституция, несомненно, является первичной, а ее реализация в клинике – вторичной. Это аксиома!
В связи с этим рассмотрим данный вопрос несколько подробнее, так как это важно для осмысления этиопатогенетических факторов вегетативных нарушений.
Конституция в медицине [см. Энциклопедический словарь медицинских терминов, 1983] – это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных (в том числе и психических) свойств человека, обусловленных наследственностью и интенсивным влиянием окружающей среды, определяющая функциональные способности и реактивность организма.
В составе конституции выделяют общую и частную составляющие. Общую составляющую конституции можно трактовать как генотип, частную – как фенотипические ее проявления в пределах организма в целом или отдельной ее системы.
Так, например, соматотип – это частная телесная конституция (по Н.В. Черноруцкому, 1925]: астеник, нормостеник и гиперстеник), тип темперамента – частная психодинамическая конституция, группа крови системы АВО – частная серологическая конституция и т. д.
С этих позиций принадлежность врожденных индивидуальных особенностей функции ВНС к кругу конституциональных признаков в обосновании не нуждается. С учетом разделения ВНС на симпатическую и парасимпатическую составляющие, при преобладании с рождения проявлений функции того или иного из этих двух отделов, появились понятия ваготония и симпатикотония, первое клиническое описание которых связано с именами венских исследователей Eppingr и Hess (1910).
На практике число наблюдений с выраженными явлениями чисто симпато- или ваготонии крайне невелико. В действительности чаще приходится иметь дело со смешанными симпатическими и парасимпатическими проявлениями, то есть в пределах функции ВНС имеют место часто дистонические явления. Предварительные результаты наших исследователей подтверждают это (М.Ф. Исмагилов и соавт., 2013). Порою удается наблюдать проявления преимущественной направленности в отдельных функциональных системах организма: например, симпатическую активацию в кардиоваскулярной системе и парасимпатическую в желудочно-кишечном тракте или в органах дыхания у одного и того же человека. При идеальном уравновешенном состоянии обоих отделов ВНС говорят о вегетативной норматонии – эйтонии.
Для наглядности напомним о том, что в опубликованной нами статье клиническое наблюдение свидетельствовало о том, что у молодой пациентки (как и у ее матери) с рождения проявлялись признаки ваготонической вегетативной конституции, игнорирование которой со стороны врачей-интернистов и даже невролога привело к трагическим последствиям.
Умеренно выраженные вегетативные симптомы, как правило, остаются субклиническими, не являясь оформленным синдромом, а скорее отражают конституциональные особенности организма и реагирования ВНС. Нередко эти расстройства носят семейный характер и при правильном воспитании и соблюдении здорового образа жизни достигают известной компенсации. Тем не менее эти лица всю жизнь остаются вегетативно стигматизированными. Эппингер и Гийом определяли их образно как «инвалидов вегетативной системы», не больных, но склонных к усилению большинства указанных выше проявлений при неблагоприятном воздействии внешней среды и (или) эндогенных факторов.
В связи с вышеизложенным следует обратить внимание читателей на результаты исследований преимущественно отечественных ученых, позволяющие предположить, что функциональные нарушения вегетативной регуляции могут быть начальной обратимой стадией заболеваний различных органов и систем, большинство истоков которых прослеживаются в детском возрасте. Не будучи купированными на ранних этапах онтогенеза, они могут привести к развитию нейродистрофических процессов в органах, способствуя формированию висцеро-соматических (симпато- и вагозависимых) заболеваний (А.Н. Климов, 1977; Г.Н. Сердюковская, 1982; Л.О. Бадалян, 1984; Н.А. Белоконь, 1984; В.Д. Тополянский, М.В. Сердюковская, 1986; М.Ф. Исмагилов, 1986; Г.М. Поколев, 1994 и др.).
Пользуясь возможностью, позволю себе напомнить важность того, что конституциональные особенности ВНС определяют функциональные способности и реактивные возможности человека. Его достижения и благополучия, его недуги и болезни в определенной степени зарезервированы в его вегетативной конституции, запрограммированной в наследственном коде (геноме) индивидуума.
Следует напомнить, что вегетативная конституция формирует:
а) во‑первых, предрасположенность к полифакториальным (полигенным) заболеваниям. Например, ваготоническая конституция предрасполагает к возникновению бронхиальной астмы, язвенной болезни желудка, дискинезиям желчевыводящих путей, колитам, хроническим заболеваниям верхних дыхательных путей и т. д.; а симпатикотоническая конституция определяет развитие гипертонической болезни, мигрени, инфаркта миокарда, мозговых инсультов и т. д. (рис. 1);
б) во‑вторых, формирует клинические варианты многочисленных проявлений СВД, которые могут быть симпатикотонической или парасимпатикотонической направленности, смешанными, перманентными, носящими локальный либо генерализованный (например, панические атаки) характер.
В вопросах теоретической и клинической вегетологии, во взглядах на определение этнологии, патогенеза и классификации заболеваний и синдромов ВНС до настоящего времени существуют различные точки зрения, в ряде случаев противоречивого характера.
Для точной диагностики и эффективного лечения заболеваний и поражений ВНС необходимы единые принципы трактовки патологии с универсальным подходом к систематизации заболеваний этой области медицины.
Отечественная литература имеет значительное количество классификаций заболеваний ВНС. Многие из предложенных классификаций в какой‑то мере освещают те или иные аспекты патологии ВНС, не лишены субъективизма и не охватывают всю гамму клинического полиморфизма вегетативных нарушений с многоликостью, многофакторностью и многообразием патогенетических вариантов.
На настоящий момент в России ориентиром является классификация вегетативных нарушений, разработанная коллективом Всероссийского центра вегетативной патологии под руководством академика А.М. Вейна.
Завершая данную дискуссию и опираясь на представленную схему (рис. 2), позвольте пожелать, чтобы ВНС расширила свои законные границы, охватив своим влиянием все сферы ее контроля.
Идея отмеченного заключается в том, что в сферу деятельности надсегментарных структур ВНС входят наряду с симпато- и парасимпатическими рычагами и гуморально-гормональными факторами также и железы внутренней секреции, которые находятся под абсолютным контролем тропных гормонов гипоталамо-гипофизарного комплекса. Следовательно, деятельность всех этих органов и систем должна находиться под контролем врача-невролога, точнее врача-вегетолога, владеющего принципами деятельности лимбико-ретикулярно-гипоталамо-гипофизарного комплекса. Стране нужны врачи-вегетологи, владеющие основными принципами эндокринологии.
Подводя итог анализу откликов ведущих российских неврологов на нашу статью (газета «Новости неврологии», № 3, 2017), позвольте резюмировать:
а) Практически все участники дискуссии отметили, что обсуждаемая в статье тема «Проблемы вегетативной нервной системы» является очень актуальной, злободневной и необходимой с позиции практической медицины! Тематика междисциплинарна! Знания по проблемам ВНС как у неврологов, так и у практических врачей явно недостаточны! Таково кредо ведущих российских неврологов.
б) Качество оказания медицинской помощи больным с вегетативной патологией низкое и сложное в силу их полиэтнологичности, отсутствия учета (статистики) эффективности этой помощи, мультидисциплинарности этой проблемы, а также недостаточности знаний у практикующего врача.
Чрезвычайно важным является создание вегетативных центров (в столичных и крупных городах), где можно было бы не только изучать разнообразные проявления синдрома вегетативной дисфункции, включая и патологию эндокринной системы, но и создать систему профилактики и реабилитации таких больных.
Учитывая весьма низкую осведомленность практикующих врачей о вегетативной патологии, целесообразно пересмотреть программу обучения в медицинских вузах, предусмотрев постдипломную подготовку специалистов, то есть врачей-вегетологов в центральной Российской академии постдипломного образования с совершенствованием навыков исследования, оценки нюансов клинических проявлений и современной терапии нарушений функций ВНС.
в) Большинство российских профессоров-неврологов единодушны в том, что термин «вегетативная дисфункция» (в отличие от других терминов с словом «дистония») является абсолютно правильным, приемлемым и наиболее емким, включающим все известные вегетативные расстройства.
Отсутствие термина «вегетативная дисфункция» в МКБ-10 не может быть проблемой, так как, во‑первых, этот термин не является определяющим диагноз (то есть диагностической категорией) тех или иных вегетативных нарушений; и, во‑вторых, несмотря на то, что эта международная систематизация вносит серьезную путаницу в определения различных клинических форм, ею можно пользоваться, используя известные шифры. Тем более что есть надежда: ее обновленный и корригированный новый вариант (МКБ-11‑пересмотра) вот-вот должен появиться!