E. Devenney, L. Bartley, C. Hoon, C. O’Callaghan et al.
Актуальность. В литературе имеется большой пробел в изучении факторов прогрессирования поведенческого варианта лобно-височной деменции (пвЛВД). Для того чтобы улучшить качество дифференциальной диагностики ЛВД с другими фенокопиями деменции, а также для выявления факторов, способствующих развитию и, тем самым, прогрессированию заболевания, необходимо разработать специальное руководство для врачей.
Цель исследования. Проанализировать продольные исходы и прогрессирование вероятных и возможных вариантов пвЛТД в соответствии с диагностическими международными критериями; а также определить особенности заболевания, которые могут помочь клиницистам в лучше прогнозировать возможное развитие пвЛТД.
Дизайн, методы и участники исследования. Исследование проведено в специализированной клинике по изучению ЛТД. В период с 1 января 2008 по 31 декабря 2013 в исследовании приняло участие 58 пациентов, которые классифицировались как имеющие возможную, вероятную или подтвержденную пвЛТД на момент обращения и последнего осмотра. Полученные данные были проанализированы с 1 января по 1 августа 2014 года. Для распределения пациентов по категориям, для сравнения различий между группами с измененными и неизмененными диагнозами, определения частоты прогрессирования при пвЛТД и выявления прогностических особенностей возможной пвЛТД проводили клиническое, патологическое, генетическое, нейропсихологическое и нейровизуализационное обследования.
Результаты. При первичном осмотре 38 из 58 пациентов удовлетворяли критериям вероятной пвЛТД; из них у 36 пациентов с течением времени сохранялась вероятная пвЛТД или происходило преобразование критериев, удовлетворяющих категорию подтвержденная пвЛТД. Остальные 20 пациентов удовлетворяли только критериям возможной пвЛТД, причем у 11 из этих пациентов с течением времени деменция переходила в вероятную или подтвержденную и наблюдалось прогрессирование когнитивных и функциональных расстройств. Из этих 11 пациентов 8 (73%) были носителями гена C9orf72. Положительный семейный анамнез, ухудшение памяти и клинические нарушения были ключевые особенностями прогрессирования (р < 0,05). Для пациентов с вероятной и возможной деменцией, измененным и неизменным статусами были характерны континуум нейропсихологических показателей, темп прогрессирования и тяжесть атрофии. У пациентов с вероятной пвЛТД тяжесть показателей была более выражена.
Выводы. Поведенческий вариант ЛТД демонстрирует переменную прогрессию со временем. Для диагностирования возможной пвЛТД с целью выявления ключевых прогностических особенностей прогрессирования заболевания, клиницисты могут использовать подробный неврологический осмотр и оценку когнитивных функций оценку. В то время как диагноз вероятной пвЛТД в клинических условиях не вызывает трудностей.
JAMA Neurology. Published online, октябрь 2015