Зарегистрировано в Минюсте России 22 января 2013 г. N 26673

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 720н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 720н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ МИОПАТИИ, СИНДРОМЕ КЕРНСА-СЕЙРА

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>  
Нозологические единицы       
G71.3  Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках 
H49.8  Другие паралитические косоглазия

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления <1>	Усредненный показатель кратности применения	
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           	
B01.004.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный                   	1              	1           	
B01.006.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный    	1              	1           	
B01.013.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога             	1              	1           	
B01.015.003    	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный                   	1              	1           	
B01.023.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный   	1              	1           	
B01.025.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный   	0,2            	1           	
B01.029.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5            	1           	
B01.031.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный    	1              	1           	
B01.035.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный   	0,5            	1           	
B01.046.001    	Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный	0,2            	1           	
B01.058.003    	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный     	0,5            	1           	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.007     	Исследование уровня железа сыворотки крови             	1              	1           	
A09.05.012     	Исследование уровня общего глобулина в крови           	1              	1           	
A09.05.013     	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови         	1              	1           	
A09.05.024     	Исследование уровня общих липидов в крови             	1              	1           	
A09.05.025     	Исследование уровня триглицеридов в крови       	1              	1           	
A09.05.032     	Исследование уровня общего кальция в крови             	1              	1           	
A09.05.033     	Исследование уровня неорганического фосфора в крови                       	1              	1           	
A09.05.037     	Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови 	1              	1           	
A09.05.043     	Исследование уровня креатинкиназы в крови       	1              	1           	
A09.05.099     	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови                       	1              	2           	
A09.05.206     	Исследование уровня ионизированного кальция в крови                       	1              	1           	
A09.05.207     	Исследование уровня молочной кислоты в крови             	1              	1           	
A09.05.208     	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови                       	1              	1           	
A09.28.002     	Исследование аминокислот и метаболитов в моче          	1              	1           	
A09.28.004     	Обнаружение миоглобина в моче                        	0,5            	1           	
A09.28.006     	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)                    	1              	1           	
A09.28.012     	Исследование уровня кальция в моче                      	1              	1           	
A09.28.017     	Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи  	1              	1           	
A09.28.026     	Исследование уровня фосфора в моче                      	1              	1           	
A12.05.056     	Идентификация генов         	0,5            	1           	
B03.016.003    	Общий (клинический) анализ крови развернутый           	1              	3           	
B03.016.004    	Анализ крови биохимический общетерапевтический         	1              	1           	
B03.016.006    	Анализ мочи общий           	1              	3           	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.10.002     	Эхокардиография             	1              	1           	
A05.02.001     	Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)    	0,7            	1           	
A05.10.003     	Проведение холтеровского исследования                	0,5            	1           	
A05.10.006     	Регистрация электрокардиограммы         	1              	1           	
A05.23.001     	Электроэнцефалография       	0,5            	1           	
A05.23.001.001 	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами        	0,5            	1           	
A05.23.001.002 	Электроэнцефалография с видеомониторингом           	0,1            	1           	
A05.23.009     	Магнитно-резонансная томография головного мозга  	0,2            	1           	
A06.03.002     	Компьютерная томография головы                      	0,1            	1           	
A06.03.032     	Рентгенография кисти руки   	0,5            	1           	
A06.03.046     	Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей                      	0,1            	1           	
A12.22.005     	Проведение глюкозотолерантного теста   	1              	1           	
A12.25.001     	Тональная аудиометрия       	0,3            	1           	
B03.052.001    	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов                     	1              	1           	
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения		
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              	
B01.004.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный                   	0,2            	1           	
B01.006.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный    	1              	1           	
B01.013.001    	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога             	0,5            	2           	
B01.015.004    	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный                   	0,5            	2           	
B01.023.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный   	0,8            	2           	
B01.025.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный   	0,2            	1           	
B01.031.005    	Ежедневный осмотр врачом- педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара        	1              	27          	
B01.035.002    	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный   	0,2            	2           	
B01.046.002    	Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный	0,4            	2           	
B01.054.001    	Осмотр (консультация) врача- физиотерапевта              	1              	1           	
B01.058.004    	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный     	0,3            	1           	
Лабораторные методы исследования                                         	
A09.05.007     	Исследование уровня железа сыворотки крови             	1              	1           	
A09.05.012     	Исследование уровня общего глобулина в крови           	1              	1           	
A09.05.013     	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови         	1              	1           	
A09.05.016     	Исследование уровня аммиака в крови                     	0,8            	1           	
A09.05.018     	Исследование уровня мочевой кислоты в крови             	0,5            	1           	
A09.05.024     	Исследование уровня общих липидов в крови             	1              	1           	
A09.05.025     	Исследование уровня триглицеридов в крови       	1              	1           	
A09.05.032     	Исследование уровня общего кальция в крови             	1              	1           	
A09.05.033     	Исследование уровня неорганического фосфора в крови                       	1              	1           	
A09.05.037     	Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови 	1              	2           	
A09.05.039     	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови 	1              	1           	
A09.05.043     	Исследование уровня креатинкиназы в крови       	1              	1           	
A09.05.044.001 	Исследование уровня гамма- глютамилтранспетидазы крови 	1              	1           	
A09.05.206     	Исследование уровня ионизированного кальция в крови                       	1              	1           	
A09.05.207     	Исследование уровня молочной кислоты в крови             	1              	1           	
A09.05.208     	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови                       	1              	1           	
A09.28.002     	Исследование аминокислот и метаболитов в моче          	0,6            	1           	
A09.28.002     	Исследование аминокислот и метаболитов в моче          	1              	1           	
A09.28.004     	Обнаружение миоглобина в моче                        	0,5            	1           	
A09.28.006     	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)                    	1              	1           	
A09.28.012     	Исследование уровня кальция в моче                      	1              	1           	
A09.28.017     	Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи  	1              	1           	
B03.016.003    	Общий (клинический) анализ крови развернутый           	1              	3           	
B03.016.004    	Анализ крови биохимический общетерапевтический         	1              	1           	
B03.016.006    	Анализ мочи общий           	1              	3           	
Инструментальные методы исследования                                     	
A04.10.002     	Эхокардиография             	0,2            	1           	
A05.10.003     	Проведение холтеровского исследования                	0,5            	1           	
A05.23.001     	Электроэнцефалография       	0,3            	1           	
A05.23.001.001 	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами        	0,3            	1           	
A05.23.001.002 	Электроэнцефалография с видеомониторингом           	0,1            	1           	
B03.052.001    	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов                     	1              	1           	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации                                                             	
A13.29.003     	Психологическая адаптация   	1              	1           	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата <**>	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>		
A05BA 	Препараты для лечения заболеваний печени              	0,4           				
		Аргинина глутамат      		г         	5     	140   	
A11DA 	Витамин B1          		0,4           				
		Тиамин        		мг        	25    	700   	
A11GA 	Аскорбиновая кислота (витамин C) 	0,6           				
		Аскорбиновая кислота       		мг        	150   	4200  	
A11HA 	Другие витаминные препараты           	1             				
		Витамин E     		мг        	10    	280   	
		Никотинамид   		мг        	40    	1120  	
		Пиридоксин    		мг        	20    	560   	
		Рибофлавин    		мг        	10    	280   	
A15   	Препараты,  стимулирующие аппетит             	0             				
		Янтарная кислота + [Лимонная кислота]      		г         	0,25  	7     	
A16AA 	Аминокислоты и их производные         	0,5           				
		Левокарнитин  		мг        	500   	14000 	
C01CX 	Другие кардиотонические средства            	0,6           				
		Цитохром C    		мг        	40    	400   	
C01EB 	Другие препараты для лечения заболеваний сердца  	0,8           				
		Убидекаренон  		мг        	150   	4200  	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты  предоставления	Количество		
Основная лечебная диета (ОЛД)	1	28	
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).